Scleroderma: Gejala, Penyebab, Pengobatan, Komplikasi, dll

Scleroderma adalah penyakit autoimun yang menyebabkan masalah pada kulit, pembuluh darah, dan organ dalam tubuh. Gejalanya berkisar ringan hingga mengancam nyawa! Selengkapnya ketahui gejala, penyebab, pengobatan, dan komplikasi di bawah ini.

Apa Itu Scleroderma?

Scleroderma adalah penyakit autoimun yang menyerang jaringan ikat di bawah kulit, organ dalam tubuh, dan pembuluh darah. Kondisi ini terjadi ketika sistem imun menyebabkan tubuh membuat protein kolagen terlalu banyak, yang merupakan bagian penting dari kulit.

Penyakit yang tergolong langka ini mengakibatkan kulit menebal dan mengeras, bekas luka terbentuk di paru-paru atau ginjal, dan pembekuan pembuluh darah yang menyebabkannya berhenti bekerja seperti seharusnya.

Scleroderma tidak menular, artinya orang tidak bisa tertular penyakit ini dari orang lain. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria dan paling umum di antara usia 30 dan 50 tahun.

Jenis dan Gejala Scleroderma

Penyakit ini terdiri dari dua jenis yang dapat berbeda-beda dalam tingkat keparahannya, yaitu scleroderma lokal dan sklerosis sistemik. Jenis yang pertama relatif ringan dan seiring waktu membaik dengan sendirinya, sementara jenis kedua dapat menyebabkan kondisi yang parah dan mengancam nyawa!

Berikut ini sejumlah gejala scleroderma berdasarkan jenisnya:

1. Gejala Localised Scleroderma

Jenis ini adalah kondisi yang paling ringan dan lebih sering terjadi pada anak-anak, tetapi dapat terjadi di usia berapa pun. Localised scleroderma hanya menyerang kulit dan menyebabkan satu atau lebih bercak pada kulit yang menebal dan mengeras.

Kondisi bercak di kulit tergantung pada jenis localised scleroderma, yaitu morphoea dan linear. Keduanya memiliki ciri-ciri yang berbeda.

Morphoea:

• Bercak berbentuk oval muncul di bagian tubuh mana pun.
• Bercak terasa gatal.
• Bercak pada kulit berubah warna, dari ungu atau merah menjadi tampak lebih putih.
• Bercak kulit mengkilap karena sangat kencang dan mungkin tidak ditumbuhi bulu.
• Bercak akan membaik seiring waktu dan mungkin tidak memerlukan perawatan.

Linier:

• Kulit yang menebal dan mengeras membentuk garis-garis di sepanjang wajah, kulit kepala, kaki, atau lengan.
• Penebalan dan pengerasan di kulit dapat memengaruhi tulang dan otot.
• Bercak linear dapat membaik setelah beberapa tahun, meskipun dapat menyebabkan masalah pertumbuhan permanen, seperti pemendakan anggota tubuh seperti tangan atau kaki.

2. Gejala Systemic Sclerosis

Systemic sclerosis selain menyerang kulit, juga organ dalam tubuh seperti paru-paru, ginjal, dan jantung. Jenis ini biasanya terjadi pada wanita antara usia 30 dan 50 tahun. Gejala systemic sclerosis tergantung jenisnya, yaitu limited cutaneous systemic sclerosis dan diffuse systemic sclerosis.

Limited Cutaneous Systemic Sclerosis:

• Jenis ini lebih ringan dan hanya terjadi di kulit tangan, lengan bawah, kaki, tungkai bawah, dan wajah, meskipun pada akhirnya juga dapat memengaruhi paru-paru dan sistem pencernaan.
• Biasanya dimulai dengan sindrom Raynaud, yaitu kondisi jari tangan dan kaki menjadi pucat akibat kekurangan aliran darah yang biasanya disebabkan suhu dingin.
• Penebalan dan pengerasan pada kulit (di tangan, kaki, dan wajah), bintik-bintik merah pada kulit, benjolan keras di bawah kulit, kesulitan menelan (disfagia), dan mulas.
• Kondisi cenderung menjadi lebih buruk secara bertahap seiring waktu, meskipun biasanya ringan daripada diffuse systemic sclerosis dan biasanya dapat diobati.

Diffuse Systemic Sclerosis:

• Lebih cenderung terjadi pada organ dalam.
• Perubahan warna kulit dapat terjadi di seluruh tubuh.
• Gejala lainnya termasuk penurunan berat badan, kelelahan, nyeri sendi, dan kekakuan pada otot dan sendi.
• Gejalanya muncul secara tiba-tiba dan memburuk dengan cepat selama beberapa tahun pertama, tetapi kemudian kondisi kulit membaik secara bertahap.

Dalam beberapa kasus sklerosis sistemik, organ dalam terkena seperti jantung, paru-paru, atau ginjal. Kondisi ini menyebabkan berbagai masalah yang berpotensi serius, seperti sesak napas, tekanan darah tinggi (hipertensi), dan hipertensi paru (tekanan darah tinggi di paru-paru).

Kapan Harus ke Dokter?

Segera ke dokter jika mengalami sindrom Raynaud atau gejala skleroderma lainnya yang telah dijelaskan di atas, terutama jika terjadi pada wanita usia subur.

Begitu juga bagi seseorang yang memiliki anggota keluarga dengan riwayat scleroderma karena berisiko lebih tinggi mengalami penyakit ini.

Penyebab Scleroderma

Scleroderma adalah penyakit yang dapat disebabkan oleh produksi kolagen terlalu banyak sehingga menumpuk dalam jaringan tubuh. Kolagen adalah jenis protein berserat yang membentuk jaringan ikat di tubuh, termasuk kulit dan organ dalam.

Tidak diketahui secara pasti apa yang menyebabkan produksi kolagen abnormal, tetapi sistem kekebalan tubuh tampaknya menjadi pemicunya. Kemungkinan besar penyakit ini disebabkan oleh berbagai faktor seperti jenis kelamin, masalah sistem kekebalan tubuh, dan genetik.

Faktor Risiko Scleroderma

Siapa pun bisa terkena skleroderma, tetapi lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria. Gabungan beberapa faktor mungkin dapat meningkatkan risiko pengembangan scleroderma.

Berikut ini beberapa faktor yang meningkatkan risiko skleroderma:

• Berusia 30 sampai 50 tahun.
• Wanita lebih mungkin memiliki scleroderma dibandingkan pria.
• Memiliki anggota keluarga yang menderita scleroderma.
• Memiliki gangguan sistem kekebalan tubuh.
• Paparan lingkungan seperti virus, pengobatan, atau obat-obatan tertentu. Paparan berulang terhadap zat atau bahan kimia berbahaya tertentu juga dapat meningkatkan risiko spenyakit ini. Misalnya di tempat kerja.

Diagnosis Scleroderma

Mengingat scleroderma adalah penyakit yang memiliki banyak bentuk dan memengaruhi banyak bagian tubuh, kemungkinan sulit untuk mendiagnosis. Oleh karena itu, penting untuk melakukan pemeriksaan dengan tepat.

Dokter awalnya akan bertanya tentang gejala yang diderita pasien dan riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. Kemudian dokter dapat melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh,\ dengan menilai kondisi kulit yang menebal dan mengeras di beberapa bagian tubuh.

Selain itu, dokter dapat melakukan pemeriksaan tambahan untuk memastikan diagnosis dengan tes berikut:

• Tes darah. Tes ini untuk menilai kadar antibodi yang biasanya ditemukan pada pasien penderita scleroderma. Tes darah sangat membantu dalam mendiagnosis penyakit secara akurat.
• Tes fungsi paru. Tes yang juga disebut tes pernapasan ini bertujuan untuk mengukur seberapa baik fungsi paru-paru.
• Computed tomography (CT) scan. Pemindaian dada berfungsi untuk menilai sejauh mana kondisi paru-paru.
• Biopsi. Tes ini dilakukan dengan mengambil sedikit sampel kulit untuk mendeteksi kelainan pada jaringan kulit.
• Elektrokardiogram. Pemeriksaan ini untuk melihat apakah ada perubahan pada jaringan otot jantung akibat scleroderma. Elektrokardiogram dapat merekam aktivitas listrik jantung, menunjukkan kelainan pada irama jantung, dan mendeteksi kerusakan pada jantung.
• Ekokardiogram. Tes untuk melihat struktur dan fungsi jantung. Prosedur pemeriksaan ini menggunakan gelombang suara yang menghasilkan gambar kondisi jantung.
• Sinar-X. Ini adalah salah satu pencitraan yang menggunakan radiasi elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran kondisi perubahan pada tulang atau jaringan lunak yang disebabkan oleh penyakit scleroderma.

Cara Mengobati Scleroderma

Terkadang penyakit kulit yang terkait dengan penyakit ini akan menghilang dengan sendirinya sekitar 2 sampai 5 tahun. Sedangkan jenis scleroderma yang terjadi pada organ dalam tubuh biasanya memburuk seiring waktu. Adapun perawatannya menggunakan obat-obatan, terapi, dan operasi, tergantung keparahannya.

Berikut ini beberapa cara mengobati scleroderma:

1. Obat-obatan

Meskipun tidak ada obat untuk menyembuhkan atau menghentikan produksi kolagen berlebihan yang penyebab penyakit ini, tetapi berbagai obat dapat membantu mengurangi gejala dan mencegah komplikasi.

Berikut ini beberapa obat yang mungkin digunakan untuk scleroderma:

• Obat antiinflamasi nonsteroid (OAINS). Obat ini untuk membantu meredakan pembengkakan dan rasa sakit, termasuk ibuprofen atau aspirin.
• Kortikosteroid. Obat yang tersedia dalam bentuk krim atau pil ini dapat membantu mengurangi pembengkakan dan nyeri sendi, melemaskan kulit yang mengeras, dan memperlambat perubahan kulit.
• Vasodilator. Obat untuk melebarkan pembuluh darah ini dapat membantu mencegah masalah kesehatan pada paru-paru dan ginjal dan mengobati penyakit sindrom Raynaud.
• Imunosupresan. Obat-obatan yang dapat menekan sistem kekebalan tubuh seperti yang diminum setelah transplantasi organ, dapat membantu mengurangi gejala scleroderma.
• Antibiotik. Obat ini digunakan untuk membantu mencegah infeksi pada ujung jari yang disebabkan oleh penyakit Raynaud. Sedangkan vaksin influenza dan pneumonia secara teratur dapat membantu mengobati kerusakan paru-paru akibat penyakit scleroderma.
• Antasida dan pompa proton. Obat untuk mengatasi masalah pencernaan yang bekerja mengurangi asam lambung dapat membantu meringankan mulas.

2. Terapi

Terapi fisik dapat membantu menjaga kulit dan sendi tetap fleksibel dengan mengajarkan latihan kekuatan dan rentang gerak, agar dapat membantu melakukan aktivitas sehari-hari.

Fototerapi adalah terapi yang menggunakan paparan sinar ultraviolet buatan, dapat membantu melembutkan kulit dan mengurangi gejala kerusakan kulit yang parah.

3. Operasi

Operasi mungkin menjadi pilihan jika penyakit tidak dapat diatasi dengan obat-obatan dan terapi, sehingga kondisinya parah dan menyebabkan komplikasi.

Berikut ini tindakan operasi yang dilakukan untuk komplikasi scleroderma:

• Amputasi. Jika luka pada jari yang disebabkan oleh sindrom Raynaud tergolong parah dan jaringan ujung jari mulai mati, tindakan amputasi mungkin diperlukan.
• Transplantasi paru-paru. Masalah paru-paru yang parah pada penderita penykit scleroderma mungkin membutuhkan transplantasi paru-paru.

Komplikasi Scleroderma

Skleroderma dapat menyebabkan komplikasi yang berkisar dari ringan hingga berat, di antaranya:

• Keterbatasan gerakan karena kulit menebal dan mengeras di beberapa bagian tubuh.
• Sindrom Raynaud, yang ditandai dengan jaringan kulit mati pada ujung jari tangan dan kaki sehingga berisiko diamputasi.
• Tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal)
• Jaringan parut di paru-paru (fibrosis paru).
• Masalah pada jantung, termasuk aritmia (gangguan irama jantung), gagal jantung kongestif, dan perikarditis (peradangan selaput yang membungkus jantung). Kondisi ini dapat mengancam nyawa.
• Disfungsi ereksi pada pria dan vagina kering pada wanita.
• Masalah pencernaan, termasuk perut kembung dan sembelit.
• Hipotiroidisme.
• Peradangan otot.
• Infeksi.
• Gagal ginjal.