Pheochromocytoma: Gejala, Penyebab, Cara Mengobati, Pencegahan, dll

Pheochromocytoma adalah tumor yang tumbuh pada satu atau kedua kelenjar adrenal. Kondisi ini dapat menyebabkan sejumlah gejala yang patut Anda waspadai! Ketahui informasi selengkapnya mulai dari definisi, gejala, penyebab, pengobatan, dan lainnya.

Apa Itu Pheochromocytoma?

Feokromositoma atau pheochromocytoma adalah tumor jinak yang berkembang pada kelenjar adrenal. Tumor dapat terbentuk pada salah satu kelenjar adrenal, yang terletak pada bagian atas setiap ginjal. Namun, tumor juga dapat berkembang pada kedua kelenjar tersebut.

Perkembangan tumor dapat melepaskan hormon yang dapat menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi), sakit kepala, berkeringat, dan gejala serangan panik. Jika penyakit feokromositoma tidak mendapatkan pengobatan, kemungkinan mengakibatkan kerusakan parah pada beberapa organ tubuh atau bahkan mengancam nyawa.

Tanda dan Gejala Pheochromocytoma

Meskipun jinak, feokromositoma sering kali menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan hormon terlalu banyak secara tiba-tiba (krisis adrenergik). Kondisi ini dapat menyebabkan sejumlah gejala.

Berikut ini sejumlah gejala pheochromocytoma:

• Hipertensi.
• Sakit kepala berat secara tiba-tiba.
• Detak jantung cepat (takikardia).
• Berkeringat banyak.
• Gemetar.
• Wajah pucat.
• Sesak napas.
• Serangan panik (panic attack), secara tiba-tiba merasa takut atau gelisah berlebihan.

Tanda atau gejala pheochromocytoma yang kurang umum, termasuk:

• Kecemasan
• Sakit perut.
• Sembelit.
• Penurunan berat badan.

Kapan Harus ke Dokter?

Meskipun hipertensi adalah tanda utama pheochromocytoma, tetapi sebagian besar penderita hipertensi tidak memiliki tumor adrenal. Untuk itu, sebaiknya ke dokter untuk berkonsultasi jika mengalami salah satu dari beberapa faktor berikut:

• Kesulitan mengontrol hipertensi dengan pengobatan.
• Memburuknya hipertensi pada rentang waktu tertentu (episodik).
• Memiliki keluarga dengan riwayat feokromositoma.
• Riwayat keluarga dengan kelainan genetik, termasuk multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN2), penyakit von Hippel-Lindau, dan familial paraganglioma atau neurofibromatosis 1 (NF1).

Penyebab Pheochromocytoma

Penyakit ini muncul karena pertumbuhan tumor pada kelenjar adrenal yang berada pada bagian atas ginjal. Kelenjar ini juga dikenal sebagai paraganglioma adrenal atau tumor sel chromaffin.

Kelenjar adrenal membuat hormon yang mengontrol tubuh, termasuk metabolisme dan tekanan darah. Feokromositoma juga dapat melepaskan hormon dengan jumlah yang jauh lebih tinggi dari biasanya. Kelebihan hormon ini menyebabkan hipertensi, yang dapat merusak jantung, otak, paru-paru, dan ginjal.

Tumor ini bersifat kanker sekitar 10% hingga 15% dan dapat menyebar ke bagian tubuh lainnya, tetapi kebanyakan tumor pheochromocytoma bersifat jinak, yang artinya tidak bersifat kanker.

Faktor Risiko Pheochromocytoma

Orang yang memiliki kelainan bawaan langka (genetik) tertentu memiliki risiko feokromositoma yang meningkat. Kondisi genetik ini meliputi:

• Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2). Kelainan yang menyebabkan tumor pada lebih dari satu bagian sistem yang menghasilkan hormon (endokrin) tubuh. Tumor lain yang terkait dengan kondisi ini dapat muncul pada tiroid, paratiroid, bibir, lidah, dan saluran gastrointestinal.
• Penyakit von Hippel-Lindau. Penyakit yang dapat menyebabkan tumor pada banyak bagian, termasuk sistem saraf pusat, sistem endokrin, pankreas, dan ginjal.
• Neurofibromatosis 1 (NF1). Kondisi generik yang menghasilkan beberapa tumor pada kulit (neurofibromas), bintik-bintik kulit berpigmen dan tumor saraf optik.
• Sindrom paraganglioma. Merupakan kelainan bawaan yang menyebabkan feokromositoma atau paragangliomas.

Diagnosis Pheochromocytoma

Mendiagnosis penyakit ini mungkin bisa menjadi sulit, karena langka dan terjadi pada orang yang berbeda dengan cara yang berbeda. Namun, ada beberapa tes berbeda yang mungkin dapat mendiagnosis feokromositoma.

Seseorang yang memiliki salah satu dari gejala berikut ini harus menjalani tes untuk mengesampingkan atau memastikan feokromositoma:

• Tekanan darah tinggi atau tekanan darah tinggi konstan.
• Jantung berdebar, berkeringat, sakit kepala, atau gejala lainnya.
• Pertumbuhan massa adrenal insidental.

Berikut ini beberapa tes yang dapat membantu mendiagnosis feokromositoma:

• Tes darah atau urine: Tes ini dapat menunjukkan apakah seseorang memiliki tingkat adrenalin atau noradrenalin yang tidak biasa dalam tubuhnya.
• Tes pencitraan. Computed tomography scan (CT scan) atau magnetic resonance imaging (MRI) kelenjar adrenal dapat memastikan keberadaan tumor dalam tubuh. Feokromositoma bisanya memiliki penampilan yang khas pada tes pencitraan.
• Tes genetik. Jika tes mengonfirmasi tumor, dokter mungkin akan merekomendasikan tes genetik. Tes ini dapat menunjukkan pasien memiliki mutasi gen yang meningkatkan risiko tumor ini dan tumor lainnya. Jika ada mutasi gen, dokter mungkin juga merekomendasikan skrining untuk anggota keluarga.

Pengobatan Pheochromocytoma

Perawatan dan pengobatan utama untuk feokromositoma adalah operasi untuk mengangkat tumor. Sebelum menjalani prosedur operasi, dokter mungkin akan meresepkan obat tekanan darah khusus yang menghambat kadar hormon adrenalin berlebih untuk menurunkan risiko hipertensi yang berbahaya selama operasi.

Berikut ini beberapa cara mengobati pheochromocytoma:

1. Obat-obatan

Penderita penyakit ini kemungkinan besar akan mengonsumsi dua obat selama tujuh hingga 10 hari untuk membantu menurunkan hipertensi sebelum operasi. Obat ini akan menggantikan atau menambahkan ke obat tekanan darah lain yang Anda minum. Obat-obatan ini termasuk:

• Alfa blockers. Obat-obatan ini membuat arteri dan vena yang berukuran lebih kecil tetap terbuka dan rileks, meningkatkan aliran darah, dan menurunkan tekanan darah. Ini termasuk phenoxybenzamine, doxazosin, dan prazosin. Efek sampingnya menyebabkan detak jantung tidak teratur, pusing, kelelahan, masalah penglihatan, disfungsi seksual pada pria, dan pembengkakan pada anggota badan.
• Beta blockers. Obat-obatan yang membuat jantung berdetak lebih lambat dan dengan kekuatan yang lebih sedikit. Obat ini juga membantu menjaga pembuluh darah tetap terbuka dan rileks. Beta blockers termasuk atenolol, metoprolol, dan propranolol. Efek sampingnya adalah kelelahan, sakit perut, sakit kepala, pusing, sembelit, diare, detak jantung tidak teratur, sesak napas dan pembengkakan pada anggota badan.
• Diet tinggi garam. Penggunaan alfa blockers dan beta blockers memperlebar pembuluh darah, menyebabkan jumlah cairan dalam pembuluh darah menjadi rendah. Hal ini menyebabkan penurunan tekanan darah yang berbahaya ketika berdiri dari duduk. Manfaat diet tinggi garam akan menarik lebih banyak cairan ke dalam pembuluh darah, sehingga mencegah perkembangan tekanan darah rendah selama dan setelah operasi.

2. Operasi

Dalam sebagian besar kasus, ahli bedah mengangkat seluruh kelenjar adrenal pada feokromositoma dengan operasi minimal invasif (mengurangi sayatan dan nyeri). Dokter bedah akan membuat beberapa lubang kecil untuk memasukkan alat seperti selang yang dilengkapi dengan kamera kecil.

Dalam beberapa kasus, misal ketika kelenjar adrenal lain telah diangkat, dokter mungkin hanya mengangkat tumor dan menyisakan beberapa jaringan yang sehat.

Jika bersifat kanker, tumor dan jaringan kanker lainnya akan diangkat. Meskipun dokter tidak mengangkat semua jaringan kanker, operasi dapat membatasi produksi hormon dan memberikan kontrol tekanan darah.

3. Perawatan Kanker

Tumor pada penyakit ini jarang yang bersifat kanker. Oleh karena itu, penelitian tentang perawatan terbaik terbatas. Perawatan untuk tumor kanker dan kanker yang telah menyebar ke dalam tubuh, yang berhubungan dengan feokromositoma, termasuk:

• Metaiodobenzylguanidine (MIBG). Terapi radiasi ini menggabungkan MIBG, senyawa yang menempel pada tumor adrenal, dengan sejenis yodium radioaktif. Tujuannya adalah untuk memberikan terapi radiasi ke tempat tertentu dan membunuh sel kanker.
• Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT). Perawatan dengan menggabungkan obat yang menargetkan sel kanker dengan sedikit zat radioaktif. Ini memungkinkan radiasi terkirim langsung ke sel kanker. Satu obat PRRT, yakni lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera), berfungsi untuk mengobati tumor neuroendokrin lanjut.
• Kemoterapi. Merupakan penggunaan obat kuat untuk membunuh sel kanker yang tumbuh dengan cepat.
• Terapi radiasi. Ini untuk mengobati gejala tumor yang telah menyebar ke tulang, misalnya gejala yang menyebabkan nyeri.
• Terapi Target. Penggunaan obat-obatan yang ditujukan langsung untuk menghambat fungsi molekul alami yang mendorong pertumbuhan dan penyebaran sel kanker.

Komplikasi Pheochromocytoma

Hipertensi dapat merusak banyak organ tubuh, terutama jaringan sistem kardiovaskular, otak, dan ginjal. Kerusakan organ ini dapat menyebabkan sejumlah kondisi kritis, termasuk:

• Penyakit jantung.
• Gagal ginjal.
• Stroke.
• Masalah pada saraf mata.

Pencegahan Pheochromocytoma

Tidak ada cara khusus yang dapat mencegah feokromositoma, karena satu-satunya faktor risikonya adalah keturunan dan tidak dapat mengubah genetika. Namun, gejala yang dapat menyebabkan kondisi lebih fatal dapat diatasi dengan pengobatan yang cepat dan tepat.