Penanganan granulomatosis Wegener dengan obat-obatan dapat memberikan remisi jangka panjang bagi kebanyakan orang. Remisi berarti penyakit dapat tidak tampak atau perkembangannya melambat, namun penyakitnya tidak sembuh, masih ada pada tubuh dengan kondisi yang bersahabat.
Tanpa perawatan medis, seseorang yang didiagnosis dengan granulomatosis Wegener memiliki risiko kematian akibat penyakit ini dalam waktu dua tahun, biasanya akibat kegagalan paru-paru (pernapasan) atau ginjal.
- Orang dengan granulomatosis Wegener yang parah membutuhkan perawatan yang mendesak karena kondisinya mengancam jiwa
- Bentuk yang lebih ringan, yang disebut granulomatosis Wegener terbatas, tidak begitu parah.
Kedua jenis tersebut diobati dengan obat serupa. Pembedahan mungkin juga dibutuhkan.
Karena granulomatosis Wegener memengaruhi begitu banyak bagian tubuh yang berbeda, perawatan mungkin memerlukan tim dokter spesialis penyakit paru (pulmonologists), penyakit ginjal (nefrologists), arthritis dan kondisi serupa (rheumatologists), dan penyakit telinga, hidung, dan tenggorokan (ahli otolaringologi).
Tujuan pengobatan adalah untuk membawa remisi, menjaga remisi, dan mengobati penyakit jika sudah aktif kembali (kambuh atau relaps).
Mengobati Granulomatosis Wegener
Remisi kemungkinan terjadi pada kebanyakan orang saat diobati dengan obat. Sebagian besar merespons obat siklosfosfamid, dan sebagian besar mengalami remisi lengkap.
Hingga lebih dari 50 persen orang yang merespons masa pengobatan, kemudian remisi, penyakit ini akhirnya menjadi aktif kembali, dan kemudian terapi dimulai lagi.
- Untuk mengatasi remisi, orang dengan granulomatosis Wegener yang parah dapat diberi obat kortikosteroid (seperti prednison) selama beberapa bulan pertama dan siklofosfamid (Cytoxan), yang dikonsumsi dalam bentuk pil hingga satu tahun. Kadang-kadang siklofosfamid dapat diberikan sekali per bulan melalui injeksi IV (disebut terapi pulse (dosis tinggi)). Tes darah diperlukan setiap dua minggu untuk memeriksa jumlah sel darah putih rendah, yang dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh dan menyebabkan infeksi dengan mudah.
- Orang dengan granulomatosis Wegener terbatas dapat diobati dengan steroid dan dengan obat-obatan yang disebut agen imunosupresif (seperti methotrexate) untuk menghasilkan remisi.
- Seseorang yang mengalami kekambuhan dapat diberi siklofosfamid dan prednison dan dapt juga disertai antibiotik.
Obat-obatan di atas merupakan obat dengan potensi kuat dan dapat menyebabkan efek samping beracun. Penting untuk mengetahui apa yang akan terjadi selama perawatan dan mendiskusikan semua efek samping dengan dokter. Dengan pemantauan yang cermat, efek sampingnya bisa dikurangi.
Efek samping:
- Prednisone: Idealnya, kortikosteroid dikonsumsi dalam waktu singkat untuk mengatasi gejala flare Penggunaan jangka panjang dikaitkan dengan efek samping yang serius, seperti osteoporosis, glaukoma, katarak, perubahan mental, kadar glukosa darah abnormal, atau pertumbuhan tulang yang tertahan pada anak-anak sebelum pubertas. Setelah penggunaan jangka panjang, dosis kortikosteroid harus secara bertahap diturunkan selama beberapa minggu sampai beberapa bulan untuk menghindari withdrawal syndrome (gejala putus obat) dari kortikosteroid.
- Siklofosfamid: Jumlah sel darah dimonitor secara teratur untuk mengamati efek toksik. Urin diperiksa secara teratur untuk sel darah merah, yang mungkin merupakan tanda pertama dari sistitis hemoragik (radang kandung kemih yang menyebabkan darah dalam urin). Penting untuk minum banyak cairan untuk mencegah sistitis hemoragik.
- Metotreksat: Untuk mencegah masalah, fungsi ginjal dan hati dipantau secara teratur, seperti juga jumlah sel darah. Metotreksat dapat menyebabkan efek toksik pada darah, ginjal, hati, paru-paru, dan sistem gastrointestinal dan saraf.
Operasi:
- Jaringan yang terinflamasi dapat menunjukkan nekrosis (kematian jaringan lokal) dan perlu diangkat melalui operasi. Jaringan seperti itu akan berada di hidung, tenggorokan, dan paru-paru. Di hidung, ini bisa menyebabkan pendarahan hidung dan septum hidung berlubang.
- Masalah infeksi telinga tengah dapat diatasi dengan cara memasukkan tabung telinga melalui gendang telinga agar telinga bisa mengering.
- Bagi orang dengan gagal ginjal parah, transplantasi ginjal bisa menjadi pilihan menyelamatkan jiwa.
Tindak Lanjut
Setelah perawatan, gejala granulomatosis Wegener bisa kambuh kembali. Paling sering, gejala kembali dalam dua tahun dari akhir pengobatan dengan obat-obatan. Orang dengan granulomatosis Wegener harus terus menemui dokter secara teratur.
Beberapa orang mungkin mengalami masalah ginjal jangka panjang (gagal ginjal) dan mungkin memerlukan dialisis (proses penyaringan darah secara medis) atau transplantasi ginjal.
Perlu digarisbawahi, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah granulomatosis Wegener.