Pemfigus Vulgaris: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatan

Pemfigus vulgaris atau disebut juga pemfigus adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan kulit dan selaput lendir menjadi lepuh. Kondisi ini bisa menjadi berbahaya sehingga perawatan yang tepat adalah sesuatu yang penting. Simak penjelasan selengkapnya mengenai gejala, penyebab, hingga cara mengatasinya di bawah ini.

Apa Itu Pemfigus Vulgaris?

Seperti penjelasan sebelumnya, penyakit autoimun langka yang ditandai dengan lepuh dan erosi ini bisa menyebabkan rasa sakit pada kulit atau selaput lendir. Meski bisa terjadi pada usia berapa pun, namun kondisi ini lebih sering terjadi pada usia paruh baya.

Penyakit yang sering terjadi di bagian mulut ini memiliki jenis yang dapat mengancam jiwa jika tidak mendapatkan penanganan yang tepat. Perawatan dengan obat-obatan biasanya dapat mengendalikan kondisi.

Gejala Pemfigus Vulgaris

Gejala utama kondisi ini adalah lepuh pada kulit dan mudah pecah. Penyakit ini membuat kulit mudah terinfeksi dan meninggalkan luka terbuka.

Pemfigus vulgaris adalah kondisi yang dimulai dengan lepuh di mulut dan kemudian di kulit atau selaput lendir genital. Lepuh biasanya menyakitkan tetapi tidak gatal. Lepuh di mulut atau tenggorokan dapat membuat Anda sulit menelan.

Selain pemfigus vulgaris, terdapat jenis lain yaitu pemfigus foliaseus, yaitu kondisi di mana area dada, punggung, dan bahu terdapat lepuhan. Jenis ini cenderung lebih gatal daripada sakit, namun tidak menyebabkan lepuh di mulut.

Kapan Waktu yang Tepat untuk ke Dokter?

Lantas kapan waktu terbaik untuk ke dokter? Konsultasi dengan dokter harus segera dilakukan saat lepuh muncul di mulut atau bagian kulit lainnya.

Penyebab Pemfigus Vulgaris

Perlu dipahami, sistem kekebalan tubuh menghasilkan protein yang disebut antibodi. Antibodi biasanya menyerang zat asing yang berbahaya seperti bakteri dan virus. Saat Anda memiliki pemfigus vulgaris, sistem kekebalan tubuh secara keliru membuat antibodi terhadap protein di kulit dan selaput lendir yang sehat.

Antibodi memecah ikatan antara sel-sel sehingga menyebabkan cairan terkumpul di antara lapisan kulit. Kondisi inilah yang menyebabkan lepuh dan erosi pada kulit. Namun, penyebab pasti kenapa antibodi menyerang sel yang sehat tidak diketahui dengan pasti.

Faktor Risiko Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris adalah kondisi yang bisa memengaruhi orang-orang dari semua ras, usia, dan jenis kelamin. Namun, penyakit ini paling sering muncul antara usia 30 sampai 60 tahun. Selain itu, gangguan kulit ini juga lebih umum terjadi pada orang Yahudi dan India.

Penyakit ini juga tidak menular dan tidak dapat ditularkan dari satu orang ke orang lain. Namun, gen seseorang dapat menempatkan seseorang pada risiko yang lebih tinggi untuk kondisi ini.

Jika orang tua Anda atau anggota keluarga lainnya memiliki pemfigus, Anda lebih mungkin untuk mengembangkannya.

Diagnosis Pemfigus Vulgaris

Diagnosis pertama yang dilakukan oleh seorang dokter kulit adalah melakukan pemeriksaan fisik pada kulit. Dokter akan mencari indikator kondisi yang disebut Nikolsky’s sign. Nikolsky’s sign positif ketika kulit mudah luntur saat permukaannya dibersihkan dengan cotton bud atau jari.

Setelah itu, dokter dapat melakukan biopsi blister, yaitu prosedur pengangkatan sepotong jaringan untuk dianalisis dan melihatnya di bawah mikroskop untuk mengonfirmasi diagnosis.

Kadang-kadang dokter menggunakan pewarna kimia khusus yang memungkinkan endapan antibodi terlihat di bawah mikroskop (immunofluorescence assay). Dokter dapat menggunakan informasi ini untuk menentukan jenis pemfigus.

Pengobatan Pemfigus Vulgaris

Pada dasarnya, perawatan ditujukan untuk mengurangi rasa sakit dan mencegah komplikasi. Pengobatan juga bisa melibatkan satu atau lebih obat serta metode lain. Berikut beberapa perawatan yang bisa dilakukan, antara lain:

• Krim prednison dan steroid dapat diresepkan untuk mengobati peradangan.
• Sebagai pengganti steroid, obat penekan kekebalan mungkin bermanfaat.
• Plasmapheresis atau intravenous immunoglobulin. Orang-orang yang pemfigus vulgarisnya tidak merespons perawatan lain mungkin memerlukan perawatan intensif ini termasuk penggantian plasma darah dan infus dengan imunoglobulin yang sehat.

Selain dibutuhkan waktu yang lama untuk mengatasi pemfigus vulgaris, perawatan mungkin memiliki efek samping yang serius. Oleh karena itu bicarakan dengan dokter mengenai kemungkinan efek samping dan cara mengelolanya.

Manajemen Luka

Jika lepuh memiliki kondisi yang parah, Anda mungkin perlu tinggal di rumah sakit untuk mendapatkan perawatan. Perawatan ini mirip dengan apa yang diberikan untuk luka bakar parah. Anda mungkin perlu menerima cairan infus dan elektrolit jika Anda kehilangan terlalu banyak cairan karena lepuh.

Perawatan untuk lepuh dapat meliputi:

• Menggunakan lotion yang menenangkan
• Wet dressings
• Obat pereda nyeri
• Diet makanan lunak
• Menghindari makanan pedas atau asam yang dapat mengiritasi lepuh
• Menghindari paparan sinar matahari terlalu banyak

Jika lepuh di mulut membuat Anda tidak membersihkan gigi, Anda mungkin memerlukan perawatan kesehatan mulut khusus untuk mencegah penyakit gusi dan kerusakan gigi. Konsultasi dengan dokter gigi diperlukan untuk menentukan perawatan yang tepat.

Komplikasi Pemfigus Vulgaris

Penyakit ini dapat menyebabkan erosi kulit yang sangat luas dan mengancam jiwa, terutama jika diagnosisnya tertunda. Berikut adalah beberapa komplikasi yang berpotensi terjadi:

• Infeksi bakteri sekunder.
• Infeksi jamur, terutama Candida.
• Infeksi virus, terutama herpes simpleks.
• Kekurangan nutrisi karena sulit untuk makan.
• Komplikasi steroid sistemik terutama infeksi dan osteoporosis.
• Komplikasi pengobatan penekan kekebalan tubuh.
• Efek psikologis dari penyakit kulit yang parah dan perawatannya (kecemasan dan depresi).

Risiko kematian dan komplikasi parah cenderung lebih tinggi jika seseorang memiliki pemfigus vulgaris yang luas, memerlukan kortikosteroid dosis tinggi, atau obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh untuk mengendalikan gangguan serta memiliki penyakit serius lainnya.

Pencegahan Pemfigus Vulgaris

Hingga saat ini penyebab pasti kenapa antibodi menyerang sel yang sehat belum diketahui, maka tidak ada cara yang bisa dilakukan untuk mencegah penyakit ini.

Salah satu cara pencegahan yang umum dilakukan adalah menjaga kesehatan mulut dengan baik. Kunjungan rutin ke dokter gigi juga penting untuk memastikan kesehatan gigi dan gusi.