Myasthenia Gravis: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatan

Myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskular yang menyebabkan kelemahan pada otot rangka, yang merupakan otot yang digunakan tubuh untuk bergerak. Kondisi ini terjadi ketika komunikasi antara sel-sel saraf dan otot menjadi terganggu. Simak penjelasan lengkap mengenai gejala, penyebab, hingga cara mengobatinya di bawah ini.

Apa Itu Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis  (MG) adalah kondisi autoimun kronis yang menyebabkan kelemahan pada otot rangka. Otot-otot ini bertanggung jawab untuk fungsi yang melibatkan pernapasan dan bagian tubuh yang bergerak. Meskipun penyakit ini dapat memengaruhi orang-orang dari segala usia, kondisi ini lebih sering terjadi pada wanita dibawah usia 40 tahun dan pada pria yang berusia lebih dari 60 tahun.

Gejala Myasthenia Gravis

Kelemahan otot yang disebabkan oleh penyakit myasthenia gravis memburuk saat otot yang terkena digerakkan. Gejala biasanya membaik dengan istirahat, kondisi ini membuat kelemahan otot bisa bisa datang dan pergi.

Namun, gejalanya cenderung berkembang dari waktu ke waktu, biasanya kondisi terburuk terjadi dalam beberapa tahun setelah timbulnya penyakit.

Meskipun myasthenia gravis dapat memengaruhi otot mana pun, terdapat kelompok otot tertentu lebih sering terkena daripada yang lain. Berikut beberapa otot yang sering terpengaruh, di antaranya:

Otot Mata

Pada lebih dari setengah orang yang mengembangkan myasthenia gravis, tanda dan gejalanya melibatkan masalah mata, seperti:

• Mengendur satu atau kedua kelopak mata (ptosis).
• Penglihatan ganda (diplopia) yang mungkin horizontal atau vertikal dan membaik ketika satu mata tertutup.

Otot Wajah dan Tenggorokan

Pada sekitar 15% orang dengan myasthenia gravis, gejala pertama melibatkan otot wajah dan tenggorokan. Kondisi ini dapat menyebabkan:

• Suara melemah. Kondisi ini tergantung otot mana yang terpengaruh.
• Sulit menelan. Kondisi ini bisa membuat Anda mudah tersedak, sehingga sulit untuk makan dan minum. Dalam beberapa kasus, cairan yang coba untuk diminum bisa keluar dari hidung.
• Sulit mengunyah. Selain sulit menelan, myasthenia gravis adalah kondisi yang juga membuat Anda sulit mengunyah.
• Perubahan ekspresi wajah. Senyuman akan terlihat tidak seperti biasanya, bisa terlihat seperti geraman.

Otot Leher dan Tungkai

Myasthenia gravis juga dapat menyebabkan kelemahan di leher, lengan, dan kaki. Kelemahan di kaki bisa memengaruhi cara Anda berjalan. Sementara otot leher yang melemah membuatnya sulit untuk mengangkat kepala.

Kapan Waktu yang Tepat untuk ke Dokter?

Kegagalan otot untuk berkontraksi secara normal terjadi karena otot tidak dapat merespons impuls saraf. Tanpa transmisi impuls yang tepat, komunikasi antara saraf dan otot tersumbat. Segera konsultasi dengan dokter jika Anda mengalami:

• Kesulitan bernapas
• Gangguan penglihatan
• Sulit menelan
• Sulit mengunyah
• Sulit berjalan
• Sulit menggerakkan lengan
• Sulit mengangkat kepala

Penyebab Myasthenia Gravis

Perlu diketahui, saraf berkomunikasi dengan otot-otot dengan melepaskan bahan kimia (neurotransmitter) ke reseptor pada sel-sel otot di persimpangan saraf-otot. Saat Anda mengalami myasthenia gravis, sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang memblokir atau menghancurkan banyak reseptor otot untuk neurotransmitter yang disebut acetylcholine.

Sedikitnya jumlah reseptor yang tersedia membuat otot menerima lebih sedikit sinyal saraf, kondisi yang mengakibatkan kelemahan otot.

Selain itu, antibodi juga dapat memblokir fungsi protein yang disebut muscle-specific receptor tyrosine kinase. Protein ini terlibat dalam membentuk persimpangan saraf-otot. Antibodi yang menghambat protein ini dapat menyebabkan MG.

Gangguan pada Kelenjar Timus

Kelenjar timus memiliki fungsi mengontrol sistem kekebalan tubuh. Saat masa anak-anak, kelenjar ini memainkan peran penting dalam pengembangan sistem kekebalan tubuh karena bertanggung jawab untuk memproduksi T-lymphocytes, sejenis sel darah putih spesifik yang melindungi tubuh dari virus dan infeksi.

Seseorang yang memiliki myasthenia gravis biasanya memiliki kelompok sel kekebalan di kelenjar timus yang dapat mengembangkan thymomas (tumor kelenjar timus). Meski tidak berbahaya, thymomas bisa berkembang menjadi kanker.

Kelenjar timus bisa memberikan instruksi yang salah untuk mengembangkan sel-sel kekebalan tubuh, yang pada akhirnya menyebabkan sistem kekebalan menyerang sel-sel dan jaringannya sendiri—dengan menghasilkan antibodi reseptor acetylcholine—yang mengatur serangan pada transmisi neuromuskular.

Kondisi Lainnya

Beberapa orang memiliki kondisi ini tidak disebabkan oleh antibodi yang memblokir acetylcholine atau muscle-specific receptor tyrosine kinase. Penyakit jenis ini disebut antibody-negative myasthenia gravis. Selain itu, antibodi yang melawan protein lain disebut lipoprotein-related protein 4 juga dapat berperan dalam perkembangan kondisi ini.

Faktor Risiko

Meski myasthenia gravis bisa terjadi pada usia berapapun, semua jenis kelamin, ras, dan etnik. Kondisi ini paling sering berdampak pada wanita dewasa muda (di bawah 40) dan pria yang lebih tua (lebih dari 60). Penyakit ini tidak diwariskan atau menular, akan tetapi pada kasus yang jarang terjadi, kondisi ini bisa terjadi pada satu anggota keluarga yang sama.

Meskipun penyakit ini jarang terjadi pada bayi, janin dapat memperoleh antibodi dari ibu yang terkena penyakit ini, suatu kondisi yang disebut neonatal myasthenia. Kondisi ini umumnya bersifat sementara dan gejala biasanya menghilang dalam dua hingga tiga bulan.

Diagnosis Myasthenia Gravis

Diagnosis yang bisa dilakukan dokter adalah dengan meninjau gejala, riwayat medis, dan melakukan pemeriksaan fisik. Selain itu, dokter juga mungkin menyarankan untuk melakukan beberapa tes tambahan untuk membantu memastikan diagnosis, seperti:

• Pemeriksaan neurologis. Dokter dapat memeriksa kesehatan neurologis dengan menguji refleks, kekuatan otot, bentuk otot, indra peraba, penglihatan, koordinasi, dan keseimbangan.
• Edrophonium test. Tes ini dilakukan dengan menyuntikan edrophonium chloride yang menghasilkan peningkatan kekuatan otot secara tiba-tiba. Kondisi ini mungkin mengindikasikan Anda menderita myasthenia gravis.
• Ice pack test. Tes ini dilakukan jika Anda memiliki kelopak mata turun. Dokter akan meletakan ice pack selama dua menit dan melakukan analisis pada kelopak mata.
• Analisis darah. Tes darah mungkin mengungkapkan adanya antibodi abnormal yang mengganggu reseptor di mana impuls saraf memberi sinyal pada otot untuk bergerak.
• Repetitive nerve stimulation. Dokter menempelkan elektroda ke kulit di atas otot yang akan diuji. Setelah itu, dokter mengirim getaran kecil listrik melalui elektroda untuk mengukur kemampuan saraf mengirim sinyal ke otot. Tes ini akan menguji saraf berulang kali untuk melihat apakah kemampuannya mengirim sinyal memburuk dengan otot yang melemah.
• Single-fiber electromyography (EMG). Tes ini mengukur aktivitas kelistrikan yang berjalan antara otak dan otot. Tes ini dilakukan dengan memasukkan elektroda kawat halus melalui kulit dan ke dalam otot untuk menguji serat otot tunggal.
• Pencitraan. Dokter mungkin menyarankan Anda untuk melakukan CT scan atau MRI untuk memeriksa apakah ada tumor atau kelainan lain di kelenjar timus.
• Tes fungsi paru. Tes ini dilakukan untuk mengevaluasi apakah kondisi ini memengaruhi pernapasan.

Pengobatan Myasthenia Gravis

Pada dasarnya, pengobatan penyakit ini bertujuan untuk mengelola gejala dan mengontrol aktivitas sistem kekebalan tubuh. Beberapa perawatan yang bisa dilakukan adalah dengan:

• Perubahan Gaya Hidup

Terdapat beberapa hal yang dapat Anda lakukan di rumah untuk membantu meringankan gejala seperti: istirahat yang cukup untuk membantu meminimalkan kelemahan otot, menggunakan penutup mata jika mengalami gangguan penglihatan, menghindari paparan panas, dan menghindari stres.

Beri tahu dokter tentang obat atau suplemen apa pun yang Anda minum. Beberapa obat dapat memperburuk gejala myasthenia gravis. Konsultasi dengan dokter diperlukan untuk memastikan bahwa obat yang digunakan aman.

• Obat-Obatan

Kortikosteroid dan imunosupresan dapat digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan ini membantu meminimalkan respon imun abnormal yang terjadi pada MG.

Selain itu, cholinesterase inhibitors seperti pyridostigmine dapat digunakan untuk meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot.

• Pengangkatan Kelenjar Timus

Setelah kelenjar timus dihilangkan, pasien biasanya menunjukkan kelemahan otot yang lebih sedikit. Sekitar 10-15 persen orang dengan penyakit ini memiliki tumor di kelenjar timusnya.

• Plasma Exchange

Plasmapheresis juga dikenal sebagai plasma exchange. Proses ini menghilangkan antibodi berbahaya dari darah yang dapat menghasilkan peningkatan kekuatan otot.

Plasmapheresis adalah pengobatan jangka pendek. Tubuh terus memproduksi antibodi yang berbahaya dan kelemahan otot mungkin muncul kembali. Plasma exchange bermanfaat sebelum operasi atau selama kelemahan MG yang ekstrem.

• Intravenous Immune Globulin (IVIG)

IVIG adalah produk darah yang berasal dari donor dan digunakan untuk mengobati MG autoimun. Meskipun tidak sepenuhnya diketahui bagaimana IVIG bekerja, cara ini memengaruhi penciptaan dan fungsi antibodi.

Komplikasi Myasthenia Gravis

Salah satu potensi komplikasi paling berbahaya dari MG adalah myasthenic crisis, kondisi ini di mana kelemahan otot yang mengganggu masalah pernapasan. Jika Anda mulai kesulitan bernapas atau menelan, segera ke rumah sakit untuk mendapatkan penanganan yang tepat.

Orang dengan kondisi ini juga berisiko lebih tinggi untuk mengalami gangguan autoimun lain seperti lupus dan rheumatoid arthritis.

Pencegahan Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis adalah kondisi yang tidak dapat dicegah. Namun, seseorang dapat mengambil langkah-langkah untuk menghentikan timbulnya gejala atau mencegah mengembangkan komplikasi. Beberapa langkah yang bisa dilakukan menjaga kebersihan untuk menghindari infeksi.

Selain itu, Anda juga dianjurkan untuk menghindari suhu ekstrem dan aktivitas berlebihan. Mengelola stres yang efektif juga dapat mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan gejala.