Gigantisme: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatan

Gigantisme adalah kondisi langka yang menyebabkan pertumbuhan abnormal pada anak-anak. Perubahan yang paling menonjol terlihat dari tinggi badan dan lingkar pinggang. Simak penjelasan mengenai penyebab hingga perawatan yang bisa dilakukan selengkapnya di bawah ini.

Apa Itu Gigantisme?

Gigantisme adalah kondisi di mana seorang anak memiliki hormon pertumbuhan berlebihan. Kondisi yang umumnya disebabkan oleh tumor di kelenjar pituitari ini membuat kelenjar mengeluarkan terlalu banyak hormon pertumbuhan (somatotropin), hal inilah yang membuat perubahan bentuk tubuh.

Gejala Gigantisme

Jika anak mengalami kondisi ini, orang tua mungkin akan memperhatikan bahwa tubuhnya jauh lebih besar daripada anak lain dengan usia yang sama. Selain itu, beberapa bagian tubuhnya mungkin lebih besar proporsinya dengan bagian lain. Gejala umum lainnya, antara lain:

• Tangan dan kaki yang besar.
• Jari tangan dan kaki menebal.
• Rahang dan dahi yang menonjol.
• Fitur wajah kasar.

Selain itu, tanda dan gejala lainnya yang mungkin terjadi pada anak adalah hidung pesek, bibir atau lidah yang besar.

Gejala yang dimiliki anak mungkin tergantung pada ukuran tumor kelenjar pituitari. Saat tumor tumbuh, ia mungkin menekan saraf di otak. Banyak orang mengalami sakit kepala, masalah penglihatan, atau mual akibat tumor di area ini. Gejala lainnya mungkin termasuk:

• Keringat berlebih.
• Sakit kepala parah atau berulang.
• Kelemahan.
• Insomnia dan gangguan tidur lainnya.
• Pubertas tertunda.
• Periode menstruasi tidak teratur.
• Ketulian.

Kapan Waktu yang Tepat untuk ke Dokter?

Konsultasi dengan dokter harus segera dilakukan jika anak atau Anda mengalami beberapa gejala seperti di atas.

Penyebab Gigantisme

Tumor pada kelenjar pituitari sering kali menjadi penyebab kondisi ini. Kelenjar ini memiliki fungsi mengontrol banyak fungsi dalam tubuh. Beberapa tugas yang dikelola olehnya meliputi:

• Pengatur suhu.
• Perkembangan seksual.
• Pertumbuhan.
• Metabolisme.
• Produksi urine.

Faktor Risiko Gigantisme

Gangguan pertumbuhan yang terjadi pada anak ini adalah kondisi yang langka. Selain beberapa hal di atas, penyebab lain yang kurang umum adalah:

• Sindrom McCune-Albright, kondisi yang menyebabkan pertumbuhan abnormal pada jaringan tulang, bercak kulit cokelat muda, dan kelainan kelenjar.
• Carney complex, kondisi bawaan yang menyebabkan tumor jinak pada jaringan ikat, kanker/nonkanker endokrin, dan bintik-bintik gelap pada kulit.
• Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1,  kondisi bawaan yang menyebabkan tumor di kelenjar pituitari, pankreas, atau kelenjar paratiroid.
• Neurofibromatosis, kondisi bawaan yang menyebabkan tumor pada sistem saraf.

 

Diagnosis Gigantisme

Jika dokter anak mencurigai adanya kondisi ini, ia mungkin merekomendasikan tes darah untuk mengukur kadar hormon pertumbuhan dan insulin—seperti growth factor 1 (IGF-1)—hormon yang diproduksi oleh hati.

Tes lain yang mungkin direkomendasikan adalah oral glucose tolerance test. Selama tes ini, anak akan mengonsumsi minuman khusus yang mengandung glukosa. Sampel darah akan diambil sebelum dan sesudah anak mengonsumsi minuman tersebut.

Dalam kondisi yang normal, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah makan atau minum glukosa. Jika kadar hormon pertumbuhan anak tetap sama, itu berarti tubuhnya memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan.

Jika tes darah menunjukkan kondisi ini, anak memerlukan MRI scan pada kelenjar pituitari. Metode ini membantu dokter menemukan tumor, ukuran, dan posisinya.

Pengobatan Gigantisme

Perawatan pada dasarnya bertujuan untuk menghentikan atau memperlambat produksi hormon pertumbuhan anak. Biasanya, perawatan juga melibatkan lebih dari satu dokter spesialis. Beberapa langkah yang bisa dilakukan untuk mengatasi kondisi ini adalah:

Operasi

Jika tumor adalah penyebab utama kondisi ini, maka pengangkatan tumor adalah pilihan yang bisa dilakukan. Dokter bedah akan mencapai tumor dengan membuat sayatan di hidung anak.

Mikroskop atau kamera kecil dapat digunakan untuk membantu dokter melihat tumor di kelenjar. Pada banyak kasus, anak bisa pulang dari rumah sakit sehari setelah operasi.

Obat-obatan

Dalam beberapa kasus, pembedahan mungkin bukan pilihan. Misalnya, jika terdapat risiko cedera yang tinggi pada pembuluh darah atau saraf kritis. Beberapa obat yang bisa digunakan, antara lain:

• Dokter mungkin menggunakan obat octreotide atau lanreotide untuk mencegah pelepasan hormon pertumbuhan. Obat ini meniru hormon lain yang menghentikan produksi hormon pertumbuhan. Obat suntik ini biasanya diberikan satu bulan sekali.
• Bromocriptine dan cabergoline adalah obat yang juga dapat digunakan untuk menurunkan kadar hormon pertumbuhan. Obat yang biasanya diberikan dalam bentuk pil ini dapat digunakan dengan octreotide (hormon sintetis yang dapat menurunkan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1).
• Dalam situasi di mana obat-obatan sebelumnya tidak membantu, suntikan pegvisomant setiap hari juga dapat digunakan. Ini adalah obat yang menghalangi efek hormon pertumbuhan dan menurunkan kadar IGF-1 dalam tubuh anak.

Gamma Knife Radiosurgery

Gamma knife radiosurgery adalah pilihan jika operasi tidak mungkin dilakukan. ‘Gamma knife’ adalah kumpulan sinar radiasi yang sangat terfokus. Cahaya yang dihasilkannya tidak merusak jaringan sekitarnya, tetapi mampu memberikan dosis radiasi yang kuat pada titik di mana tumor berada.

Perawatan ini membutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun untuk sepenuhnya efektif dan mengembalikan kadar hormon pertumbuhan ke kondisi normal. Cara ini biasanya hanya digunakan jika opsi pengobatan lain tidak berhasil.

Komplikasi Gigantisme

Komplikasi biasanya disebabkan oleh pembedahan dan perawatan radiasi yang dilakukan. Berikut ini adalah beberapa kemungkinan komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain:

• Insufisiensi adrenal, kondisi di mana kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup hormon.
• Diabetes insipidus, kondisi yang jarang terjadi ini menyebabkan Anda sangat haus dan buang air kecil berlebihan.
• Hipogonadisme, kondisi di mana kelenjar seks menghasilkan sedikit atau tidak menghasilkan hormon sama sekali.
• Hipotiroidisme, kondisi di mana kelenjar tiroid tidak menghasilkan cukup hormon tiroid.

Pencegahan Gigantisme

Ini adalah kondisi yang tidak dapat dicegah. Perawatan dini hanya mencegah penyakit menjadi lebih buruk dan membantu menghindari komplikasi.