Terbit: 29 April 2014
Ditulis oleh: Redaksi DokterSehat | Ditinjau oleh: Tim Dokter

DokterSehat.Com- Hemofilia adalah penyakit bawaan akibat gangguan pembekuan darah (defisiensi faktor pembekuan darah). Penyakit ini bersifat kronik dan dapat menimbulkan banyak komplikasi. Salah satu komplikasi yang sering dijumpai adalah kelainan sendi, yang juga dikenal sebagai artropati hemofilik (AH). Artropati ini terjadi akibat pendarahan berulang & menahun di intra artikular, yang memicu respons inflamasi kronik (sinovitis) dan kerusakan kartilago/ tulang rawan. Pendarahan pertama pada sendi biasanya terjadi sejak awal (+/- dua tahun) dan akan berulang sejalan dengan makin seringnya individu tersebut melakukan aktivitas fisik. Sendi yang biasanya terkena adalah lutut dan pergelangan kaki. Inflamasi kronik pada synovium dan kerusakan tulang rawan sendi ini dalam jangka panjang dapat menyebabkan deformitas dan disabilitas. Keterbatasan beraktivitas akan membatasi interaksi sosial masa kanak dan remaja, yang potensial menyebabkan depresi.

MRI pada Artropati Hemofilik

Di Indonesia sendiri tercatat 1280 kasus hemofilia pada tahun 2010. Terapi pengganti maupun profilaksis untuk pasien hemofilia mahal harganya, terapi yang kurang menyebabkan 80% penyandang hemofilia mengalami komplikasi AH yang umumnya melibatkan sendi-sendi besar seperti lutut.

Permasalahan tersebut diatas berarti, pasien hemofilia memerlukan deteksi dini artopati hemofilik lutut. Hal ini merupakan faktor yang sangat penting dalam meningkatkan kualitas hidup penyandang hemofilia. Strategi preventif dan promotif harus dikedepankan, agar penyandang tidak jatuh kedalam tahap yang lebih lanjut.

Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan adalah radiologi konvensional, MRI, dan USG. Radiografi polos memvisualisasikan perubahan artritis secara keseluruhan dan tidak memperlihatkan perubahan dari sinovial dan kartilage seperti yang diperlihatkan oleh MRI. MRI merupakan alat paling sensitive dalam mendeteksi tanda pertama dari artropati hemofilik. Pada penelitian random memperlihatkan bahwa profilaksis awal dengan faktor VIII dapat mencegah kerusakan sendi dan mengurangi frekuensi perdarahan pada pria muda dengan hemofilia A berat, dengan visualisasi kerusakan sendi dan tulang menggunakan index MRI dalam menilai outcome. Meskipun masih dalam tahap penelitian awal, skoring MRI tersebut memperlihatkan reliabilitas dan validitas yang baik untuk membedakan kelainan AH lutut yang berat.Terdapat 3 narasi yang membandingkan penemuan MRI terhadap data artroskopi dan mendemonstrasikan sensitivitas MRI 59%- 73,5%, spesifisitas 79%- 86% dan akurasi 79%-81%. Sensitivitas lebih besar pada patela (80%) dan terendah pada plateal lateral tibia (44%). Spesifisitas adalah 75% untuk patela dan 95% untuk plateal lateral tibia.

Secara umum sekuens yang dipakai adalah sagittal spin-echo (SE) T1-weighted, sagittal turbo SE T2-weighted, sagittal fat suppressed 3D gradient echo, dan coronal short tau inversion recovery (STIR).

Meskipun MRI digunakan sebagai baku emas pada artropati hemofilik, MRI memiliki kelemahan. Kelemahan MRI terletak kepada kebutuhan akan sedasi dan biaya yang tinggi menjadi penghambat penggunaan modalitas ini. Sebuah penelitian pada tahun 1997 melaporkan bahwa ada kemungkinan gagal sedasi sebesar 5-15%. Kegagalan sedasi menyebabkan adanya biaya tambahan, ketidaknyamanan anak dan keluarga, serta diagnosis yang tertunda. Pada keadaan demikian maka pemeriksaan akan diarahkan kepada pemeriksaan lainnya.

Penulis: Dr. Nellyn Angela Halim
Sumber:
Berquist TH. MRI of the Musculoskeletal System. 6th ed. United State: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
Doria AS. State-of-the-art imaging techniques for the evaluation of haemophilic arthropathy: present and future. Haemophilia, 2010
Edwards AD, Arthurs OJ. Paediatric MRI under sedation: is it necessary? What is the evidence for the alternatives?Pediatr Radiol. 2011 Nov
Johnson KA, Zhou ZY. Costs of care in hemophilia and possible implications of health care reform. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011.
Knobe K, Berntorp E. Haemophilia and joint disease: pathophysiology, evaluation, and management. Journal of Comorbidity. 2011
Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD et al.Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med 2007


DokterSehat | © 2024 PT Media Kesehatan Indonesia. Hak Cipta Dilindungi