DokterSehat.Com – Penyakit Gerstmann-straussler-scheinker adalah penyakit prion yang menyebabkan tidak berkoordinasinya otot disertai kemunduran fungsi mental yang lambat. Penyakit tersebut fatal, biasanya terjadi sekitar 5 tahun.
Seperti penyakit creutzfeldt-jakob, penyakit gerstmann-straussler-scheinker bisa terjadi dimana saja di seluruh dunia. Meskipun begitu, hal ini tidak sering terjadi dibandingkan penyakit creutzfekdt-jakob, dimulai diawal kehidupan (mempengaruhi orang di usia 40-an dibandingkan pada usia 50-an dan 60-an), dan berjalan lebih lambat (dengan rata-rata harapan hidup 5 tahun hingga 6 tahun).
Biasanya, gejala awal adalah janggal dan tidak tenang ketika berjalan. Otot kejang lebih sering terjadi dibandingkan penyakit creutzfeldt-jakob. Berbicara menjadi sulit, dan terbentuk demensia. Nystagmus (gerakan cepat pada mata dalam satu arah, diikuti dengan lambat kembali ke posisi awal), kebutaan, dan tuli bisa terjadi. Kehilangan koordinasi otot. Otot bisa bergetar dan kaku. biasanya, otot yang mengendalikan pernafasan dan batuk menjadi rusak, akibatnya berada dalam resiko tinggi pneumonia, dimana umumnya menyebabkan kematian.
Diagnosa
Penyakit Gerstmann-straussler-scheinker dicurigai dengan adanya gejala-gejala yang khas serta adanya riwayat penyakit dalam keluarga, diagnosa penyakit ini dapat di konfirmasi dengan pemeriksaan genetik.
Pengobatan
Belum ada pengobatan untuk penyakit Gerstmann-straussler-scheinker, terapi yang dilakukan saat ini hanya bertujuan untuk meringankan gejala.
Penyakit Gerstmann-straussler-scheinker berkembang secara perlahan-lahan antara 2-10 tahun, penyakit akhirnya akan menimbulkan disabilitas berat dan kematian, biasanya setelah penderita mengalami koma atau infeksi sekunder, seperti pneumonia aspirasi akibat gangguan dalam menelan.