Terbit: 23 Februari 2021
Ditulis oleh: Gerardus Septian Kalis | Ditinjau oleh: Tim Dokter

Primary biliary cirrhosis atau primary biliary cholangitis (PBC) yaitu adalah penyakit yang disebabkan oleh kerusakan saluran empedu di hati. Simak penjelasan lengkap mengenai gejala, penyebab, hingga cara mengobatinya.

Primary Biliary Cirrhosis: Gejala, Penyebab, Pengobatan, dll

Apa Itu Primary Biliary Cirrhosis?

Primary biliary cirrhosis adalah jenis penyakit hati yang dapat memburuk secara bertahap dari waktu ke waktu. Kondisi ini juga dianggap sebagai penyakit autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel dan jaringan yang sehat. Beberapa peneliti menduga kombinasi faktor genetik dan lingkungan memicu penyakit ini. Pengobatan dapat memperlambat kerusakan hati, terutama jika pengobatan dimulai sejak dini.

Gejala Primary Biliary Cirrhosis

Penyakit ini berkembang lambat, sehingga mungkin saja Anda tidak mengalami gejala apa pun selama bertahun-tahun, bahkan setelah Anda didiagnosis. Gejala awal yang umum meliputi:

  • Kelelahan.
  • Kulit yang gatal.
  • Mata dan mulut kering.

Tanda dan gejala selanjutnya mungkin termasuk:

  • Nyeri di perut kanan atas.
  • Pembengkakan limpa.
  • Nyeri tulang, otot, atau sendi (muskuloskeletal).
  • Kaki dan pergelangan kaki bengkak (edema).
  • Penumpukan cairan di perut karena gagal hati (asites).
  • Endapan lemak (xanthomas) pada kulit di sekitar mata, telapak tangan, telapak kaki, siku, atau lutut.
  • Menguningnya kulit dan mata (jaundice).
  • Penggelapan kulit yang tidak terkait dengan paparan sinar matahari (hiperpigmentasi).
  • Tulang lemah dan rapuh (osteoporosis), kondisi yang dapat menyebabkan patah tulang.
  • Kolesterol tinggi.
  • Diare, mungkin termasuk tinja berminyak (steatorrhea).
  • Tiroid kurang aktif (hipotiroidisme).
  • Penurunan berat badan.

Penyebab Primary Biliary Cirrhosis

Hingga kini belum diketahui dengan pasti apa yang menyebabkan penyakit ini. Namun sejumlah ahli beranggapan bahwa ini adalah penyakit autoimun.

Peradangan pada hati dimulai ketika jenis sel darah putih tertentu yang disebut sel T (T lymphocytes) mulai terkumpul di hati. Biasanya, sel-sel kekebalan ini mendeteksi dan membantu mempertahankan diri dari kuman.

Akan tetapi, keadaan ini membuat sel kekebalan secara keliru menghancurkan sel-sel sehat yang melapisi saluran empedu kecil di hati.

Peradangan di saluran terkecil menyebar dan akhirnya merusak sel lain di hati. Saat sel mati, sel digantikan oleh jaringan parut (fibrosis) yang dapat menyebabkan sirosis.

Faktor Risiko Primary Biliary Cirrhosis

Berikut ini adalah berbagai faktor yang dapat meningkatkan risiko penyakit ini, antara lain:

  • Jenis kelamin. Kebanyakan penderita penyakit ini adalah wanita.
  • Usia. Keadaan ini paling mungkin terjadi pada orang berusia 30 hingga 60 tahun.
  • Faktor genetik. Anda lebih mungkin terkena penyakit ini jika memiliki anggota keluarga yang pernah mengalaminya.
  • Lokasi. Penyakit ini paling sering terjadi di Eropa Utara dan Amerika Utara.

Selain itu, beberapa faktor lingkungan berikut ini diduga meningkatkan risiko:

  • Infeksi yang disebabkan oleh bakteri, jamur, atau parasit.
  • Merokok.
  • Paparan bahan kimia beracun.

Diagnosis Primary Biliary Cirrhosis

Diagnosis dilakukan dengan menanyakan tentang riwayat kesehatan Anda dan keluarga serta melakukan pemeriksaan fisik. Berikut adalah beberapa tes dan prosedur yang bisa digunakan untuk mendiagnosis PBC, di antaranya:

  • Tes fungsi hati. Pemeriksaan ini memeriksa kadar enzim yang mungkin menandakan penyakit hati dan cedera saluran empedu.
  • Tes antibodi untuk tanda-tanda penyakit autoimun. Pemeriksaan ini dapat dilakukan untuk memeriksa anti-mitochondrial antibodies (AMA). Zat ini hampir tidak pernah muncul pada orang yang tidak menderita penyakit ini, bahkan pada seseorang yang memiliki gangguan hati lain. Oleh karena itu, tes AMA positif dianggap sebagai tanda penyakit PBC yang dapat diandalkan. Namun, sejumlah kecil orang dengan penyakit ini tidak memiliki AMA.
  • Tes kolesterol. Lebih dari separuh orang dengan penyakit ini mengalami peningkatan lemak darah (lipid) yang ekstrem, termasuk kadar kolesterol total.

Tes pencitraan mungkin tidak diperlukan. Namun, prosedur tersebut dapat membantu dokter memastikan diagnosis atau mengesampingkan kondisi lain dengan tanda dan gejala yang serupa. Beberapa tes pencitraan yang mungkin digunakan, antara lain:

  • Ultrasonografi. Tes ini menggunakan gelombang suara frekuensi tinggi untuk menghasilkan gambar struktur di dalam tubuh.
  • Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). Pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) khusus ini membuat gambar detail organ dan saluran empedu.
  • Magnetic resonance elastography (MRE). Tes ini digunakan untuk mendeteksi pengerasan hati yang mungkin merupakan tanda sirosis.
  • Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). Tes ini dapat dilakukan dengan atau sebagai pengganti MRCP. Tes ini lebih invasif dan bisa menyebabkan komplikasi.

Jika beberapa tes di atas tidak membantu diagnosis, dokter mungkin akan melakukan biopsi hati. Sampel kecil jaringan hati diambil melalui sayatan kecil menggunakan jarum tipis. Kemudian sampel akan diperiksa di laboratorium untuk memastikan diagnosis atau menentukan stadium penyakit.

Baca Juga: 11 Ciri Kanker Hati Stadium Awal yang Jarang Disadari

Stadium Primary Biliary Cirrhosis

Penyakit memiliki empat tahapan yang didasarkan pada seberapa banyak kerusakan yang terjadi pada hati. Beberapa tahapan tersebut, antara lain:

  • Stadium 1. Terjadi peradangan dan kerusakan pada dinding saluran empedu berukuran sedang.
  • Stadium 2. Terjadi penyumbatan pada saluran empedu kecil.
  • Stadium 3. Tahap ini menandai awal dari jaringan parut.
  • Stadium 4. Sirosis telah berkembang sehingga menyebabkan kerusakan hati.

Pengobatan Primary Biliary Cirrhosis

Penyakit primary biliary cirrhosis adalah adalah kondisi progresif, yang berarti kerusakan pada hati dapat semakin memburuk seiring berjalannya waktu. Tingkat perkembangan penyakit bervariasi antar individu.

Tanpa pengobatan, hati bisa menjadi rusak sehingga tidak lagi berfungsi dengan baik. Kondisi ini dikenal sebagai gagal hati dan bisa berakibat fatal.

Gagal hati dapat dicegah dengan perawatan ursodeoxycholic acid and obeticholic acid. Obat-obatan lain dapat membantu meredakan rasa gatal yang terkait dengan PBC. Pada kasus lain, jika hati rusak parah, transplantasi hati mungkin diperlukan.

Komplikasi Primary Biliary Cirrhosis

Apabila kerusakan hati semakin parah, penyakit ini dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius, seperti:

  • Jaringan parut hati (sirosis).
  • Peningkatan tekanan pada vena portal (hipertensi portal).
  • Limpa membesar (splenomegali).
  • Batu empedu.
  • Vena membesar (varises).
  • Kanker hati.
  • Osteoporosis.
  • Defisiensi vitamin.
  • Ensefalopati hepatik.

Selain itu, primary biliary cirrhosis adalah penyakit yang dikaitkan dengan gangguan metabolisme, masalah tiroid, skleroderma terbatas (sindrom CREST), dan rheumatoid arthritis.

 

  1. Anonim. Primary biliary cholangitis. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis-pbc/symptoms-causes/syc-20376874. (Diakses pada 23 Februari 2021).
  2. Anonim. Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). https://www.nhs.uk/conditions/primary-biliary-cirrhosis-pbc/. (Diakses pada 23 Februari 2021).
  3. Watson, Stephanie. 2020. Primary Biliary Cirrhosis. https://www.healthline.com/health/primary-biliary-cirrhosis. (Diakses pada 23 Februari 2021).


DokterSehat | © 2021 PT Media Kesehatan Indonesia. Hak Cipta Dilindungi