Terbit: 9 Januari 2020
Ditulis oleh: Gerardus Septian Kalis | Ditinjau oleh: dr. Jati Satriyo


Myelodysplastic syndromes (MDS) atau sindrom mielodisplasia adalah kondisi di mana sel pembentuk darah di sumsum tulang menjadi abnormal. Seseorang yang mengalami kondisi ini dapat mengalami anemia, trombositopenia, atau neutropenia. Karena dianggap sebagai jenis kanker, pemeriksaan penyakit ini bisa mencakup pemeriksaan darah lengkap, pemeriksaan darah tepi, dan studi sumsung tulang.

sindrom-mielodisplasia-doktersehat

Menurut data dari Surveillance, Epidemiology, and End Result (SEER), kejadian sindrom ini meningkat dari 5 per 100.000 pasien di bawah usia 60 tahun menjadi 36,2 per 100.000 pada pasien lebih dari 80 tahun. Dengan rata-rata usia diagnosis 76 tahun. Secara umum, pria kulit putih memiliki insiden yang lebih tinggi dari penyakit ini.

– Iklan –

Penyebab Sindrom Mielodisplasia

Pada dasarnya setiap proses yang merusak gen dan menyebabkan mutasi dapat berperan dalam pengembangan sindrom mielodisplasia. Meski begitu, terdapat beberapa faktor yang mungkin membuat beberapa orang berisiko lebih tinggi terkena MDS:

  • Kondisi ini lebih sering terjadi pada mereka yang sudah lanjut usia.
  • Paparan bahan kimia dalam asap tembakau, pestisida, bahan kimia industri seperti benzena, logam berat seperti timah dan merkuri.
  • Pernah dirawat karena kanker atau pernah menjalani kemoterapi. Kondisi Ini menyumbang kurang dari 10% dari semua kasus MDS.
  • Mendapatkan terapi radiasi sebelumnya, atau paparan tidak sengaja terhadap iradiasi lingkungan tingkat tinggi.
  • Seseorang dengan kelainan bawaan tertentu seperti Bloom’s Syndrome, Down’s Syndrome, Fanconi anaemia, dan neurofibromatosis, dapat memiliki gen yang tidak stabil serta lebih berisiko terkena mutasi yang menyebabkan sindrom mielodisplasia atau kanker.

Perlu diketahui, World Health Organization mengategorikan sindrom ini menjadi dua jenis: refractory cytopenia of childhood (RCC) dan MDS with excess of blasts (MDS-EB). RCC dan MDS-EB dapat diidentifikasi berdasarkan jumlah sel yang bisa menjadi kanker di sumsung tulang. Dalam RCC sebaran ini tidak meningkat (kurang dari 5%), sementara di MDS-EB jumlah sebaran lebih dari 5%.

Jenis Sindrom Mielodisplasia

World Health Organization membagi sindrom mielodisplasia menjadi subtipe berdasarkan jenis sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Subtipe sindrom ini meliputi:

  • Sindrom Mielodisplasia dengan Unilineage Dysplasia

Satu jenis sel darah, sel darah putih, sel darah merah atau trombosit—yang jumlahnya rendah dan tampak tidak normal di bawah mikroskop.

  • Sindrom Mielodisplasia with Multilineage Dysplasia

Pada sindrom ini, dua atau tiga tipe sel darah abnormal.

  • Sindrom Mielodisplasia with Ring Sideroblasts

Tipe ini memiliki dua subtipe dan melibatkan satu atau lebih tipe sel darah yang rendah. Ciri khasnya adalah sel darah merah yang ada di sumsum tulang mengandung cincin besi berlebih yang disebut ring sideroblasts.

  • Sindrom Mielodisplasia with Isolated Del Chromosome Abnormality

Seseorang dengan sindrom ini memiliki jumlah sel darah merah yang rendah, dan sel tersebut memiliki mutasi spesifik dalam DNA.

  • Sindrom Mielodisplasia with Excess Blasts—Type 1 dan 2

Pada kedua sindrom ini, salah satu dari ketiga jenis sel darah yaitu sel darah merah, sel darah putih atau trombosit—mungkin rendah dan tampak abnormal di bawah mikroskop. Sel darah yang sangat imatur ditemukan dalam darah dan sumsum tulang.

  • Sindrom Mielodisplasia with Unclassifiable

Pada sindrom yang tidak biasa ini, ada pengurangan jumlah satu dari tiga jenis sel darah matang, baik sel darah putih atau trombosit terlihat abnormal di bawah mikroskop.

Gejala Sindrom Mielodisplasia

Banyak orang pada tahap awal sindrom mielodisplasia tidak memiliki gejala sama sekali dan biasanya baru terdeteksi  secara tidak sengaja saat tes darah. Dalam kasus lain, seseorang pergi menemui dokter karena mengalami beberapa gejala yang mengganggu. Selain itu, gejala yang dialami setiap orang tergantung pada seberapa parah penyakit dan jenis sel darah yang paling terpengaruh.

Berikut adalah gejala umum yang bisa terjadi, antara lain:

  • Kelelahan.
  • Sesak napas.
  • Pucat yang tidak biasa terjadi karena jumlah sel darah merah yang rendah (anemia).
  • Memar atau pendarahan yang tidak biasa, kondisi ini terjadi karena jumlah trombosit darah yang rendah (trombositopenia).
  • Bintik-bintik merah di bawah kulit yang disebabkan oleh perdarahan (petechiae).
  • Infeksi yang sering terjadi karena jumlah sel darah putih yang rendah (leukopenia).

Kapan Waktu yang Tepat untuk ke Dokter?

Buat janji dengan dokter jika Anda memiliki tanda atau gejala yang membuat khawatir.

Komplikasi Sindrom Mielodisplasia

Komplikasi yang bisa terjadi meliputi:

  • Anemia. Berkurangnya jumlah sel darah merah dapat menyebabkan anemia, kondisi ini dapat membuat Anda merasa lelah.
  • Infeksi berulang. Terlalu sedikit sel darah putih meningkatkan risiko infeksi serius.
  • Pendarahan berlebihan. Kondisi ini bisa terjadi akibat kurangnya trombosit dalam darah. Trombosit berguna untuk menghentikan pendarahan yang terjadi.
  • Peningkatan risiko kanker. Beberapa orang dengan sindrom mielodisplasia mungkin mengembangkan kanker sel darah (leukemia).

Diagnosis Sindrom Mielodisplasia

Pemeriksaan fisik, riwayat medis, dan tes tambahan dapat digunakan jika dokter mencurigai Anda menderita sindrom mielodisplasia. Beberapa tes yang bisa dilakukan, di antaranya:

  • Tes Darah

Dokter mungkin menyarankan untuk melakukan sejumlah tes darah. Hal ini bertujuan untuk menentukan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit serta mencari perubahan yang tidak biasa dalam ukuran, bentuk dan penampilan berbagai sel darah.

  • Pemeriksaan Sumsum Tulang

Selama biopsi dan aspirasi sumsum tulang dilakukan, jarum tipis digunakan untuk menarik sejumlah kecil sumsum tulang cair, biasanya dari titik di belakang tulang pinggul. Kemudian sepotong kecil tulang dengan sumsumnya diangkat. Sampel diperiksa di laboratorium untuk mencari kelainan.

Pengobatan Sindrom Mielodisplasia

Pengobatan untuk sindrom mielodisplasia bertujuan memperlambat perkembangan penyakit, mengelola gejala, seperti kelelahan, dan mencegah perdarahan dan infeksi. Jika Anda tidak memiliki gejala, dokter mungkin menyarankan untuk menunggu hasil tes laboratorium untuk melihat apakah penyakitnya berkembang.

Beberapa langkah yang umum dilakukan, di antaranya:

1. Transfusi Darah

Transfusi darah dapat digunakan untuk menggantikan sel darah merah, sel darah putih atau trombosit pada orang dengan sindrom mielodisplasia.

2. Obat-obatan

Obat-obatan yang bisa digunakan, di antaranya:

  • Epoetin alfa atau darbepoetin alfa dapat mengurangi kebutuhan akan transfusi darah dengan meningkatkan sel darah merah. Obat lainnya seperti filgrastim dapat membantu mencegah infeksi dengan meningkatkan sel darah putih pada orang dengan sindrom mielodisplasia tertentu. Obat-obatan ini adalah versi buatan dari zat yang ditemukan secara alami di sumsum tulang.
  • Merangsang sel darah hingga matang. Obat-obatan seperti azacitidine dan decitabine dapat meningkatkan kualitas hidup orang dengan sindrom ini tertentu dan mengurangi risiko acute myelogenous leukemia.
  • Menekan sistem kekebalan. Jenis obat ini digunakan pada sindrom mielodisplasia tertentu, dan mungkin mengurangi kebutuhan untuk transfusi sel darah merah.
  • Jika kondisi Anda dikaitkan dengan mutasi gen yang disebut isolated del(5q), dokter mungkin merekomendasikan lenalidomide.
  • Jika kondisi ini menyebabkan infeksi, Anda akan diobati dengan antibiotik.

3. Transplantasi Sumsum Tulang

Selama transplantasi sumsum tulang, obat kemoterapi dosis tinggi digunakan untuk membersihkan sel darah yang rusak dari sumsum tulang. Kemudian sel-sel induk sumsum tulang yang abnormal diganti dengan sel-sel sehat yang disumbangkan (allogeneic transplant). Namun, transplantasi sumsum tulang membawa risiko efek samping yang signifikan.

 

  1. Besa, Emmanuel C, MD. 2018. Myelodysplastic Syndrome Treatment & Management. https://emedicine.medscape.com/article/207347-treatment#showall. (Diakses pada 9 Januari 2020).
  2. Dixon, Natalia, MD. 2018. Pediatric Myelodysplasia. https://emedicine.medscape.com/article/956631-overview. (Diakses pada 9 Januari 2020).
  3. Myelodysplastic syndrome (myelodysplasia). https://www.nhs.uk/conditions/myelodysplasia/. (Diakses pada 9 Januari 2020).
  4. Myelodysplastic syndromes (MDS). https://www.leukaemia.org.au/disease-information/myelodysplastic-syndromes/. (Diakses pada 9 Januari 2020).
  5. Myelodysplastic syndromes. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myelodysplastic-syndrome/symptoms-causes/syc-20366977. (Diakses pada 9 Januari 2020).
  6. Myelodysplastic Syndromes. https://www.stjude.org/disease/myelodysplasia.html. (Diakses pada 9 Januari 2020).
  7. Sindrom Myelodisplasia. https://id.scribd.com/doc/146036143/REFRAT-Dr-Suradi-M-Myelodisplasia-Syndrome. (Diakses pada 9 Januari 2020).
  8. What Are Myelodysplastic Syndromes?. https://www.cancer.org/cancer/myelodysplastic-syndrome/about/what-is-mds.html. (Diakses pada 9 Januari 2020).

 

Kanker Darah – Halaman Selanjutnya: 1 2 3 4 5 6 7


DokterSehat | © 2020 PT Media Kesehatan Indonesia. Hak Cipta Dilindungi