Scleroderma

DokterSehat.com – Skleroderma adalah penyakit autoimun kronis yang bercirikan fibrosis (atau pengerasan), perubahan vaskular, dan autoantibodies.Penyebab skleroderma tidak diketahui. Skleroderma berjalan dalam keluarga, tetapi gen tidak diidentifikasi. Hal itu mempengaruhi pembuluh darah kecil yang dikenal sebagai arteriola, dalam semua organ-organ



Ada dua bentuk utama dari skleroderma:

Terbatas sistemik sclerosis/skleroderma ‘s Cornu manifestasi terutama mempengaruhi tangan, lengan dan wajah. Sebelumnya disebut Sindrom CREST merujuk pada komplikasi berikut: Calcinosis, Raynaud’s fenomena, Esophageal disfungsi, Sclerodactyly, dan Telangiectasias.

Selain itu, hipertensi arteri paru-paru mungkin terjadi dalam hingga sepertiga pasien dan adalah komplikasi yang paling serius untuk bentuk skleroderma.

Sistemik sclerosis baur/skleroderma cepat maju dan mempengaruhi luas kulit dan satu atau lebih organ-organ internal, sering ginjal, esofagus, jantung dan paru-paru. Bentuk skleroderma dapat cukup menonaktifkan.

Ada tidak ada pengobatan untuk skleroderma sendiri, tetapi individu organ sistem komplikasi diperlakukan.

Bentuk-bentuk lain dari skleroderma termasuk sistemik sinus skleroderma, yang tidak memiliki perubahan kulit, tetapi memiliki manifestasi sistemik, dan dua lokal bentuk yang mempengaruhi kulit, tapi tidak organ-organ internal: morphea, dan skleroderma linear.

Prognosis umumnya baik untuk terbatas Cornu skleroderma pasien yang melarikan diri komplikasi paru-paru.

Prognosis lebih buruk untuk penyakit Cornu baur, terutama di usia yang lebih tua, dan untuk laki-laki. Kematian paling sering terjadi akibat komplikasi paru-paru, hati dan ginjal. Dalam penyakit Cornu baur, 5 tahun kelangsungan hidup adalah 70%, 10 tahun survival 55%.

Pertama, sel-sel endotel arteriole mati, bersama dengan sel-sel otot, oleh proses apoptosis. Mereka digantikan oleh kolagen dan bahan lainnya berserat.

Peradangan sel, terutama CD4 + sel t pembantu, menyusup arteriole, dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Banyak sinyal peradangan dan merusak protein telah diidentifikasi, dan mereka adalah target yang potensial untuk obat-obatan yang dapat mengganggu proses.

  • Lokal skleroderma
    • Lokal morphea
    • Morphea-lumut sclerosus et atrophicus tumpang tindih
    • Morphea umum
    • Atrophoderma Pasini dan Pieris
    • Pansclerotic morphea
    • Morphea profunda
    • Linear skleroderma
    • Skleroderma sistemik
      • Sindrom CREST
      • Sklerosis sistemik yang progresif
Baca Juga:  Hati-Hati, Gatal Gejala Awal Mikosis Fungoides!

Penyakit ini ditemukan di antara semua ras di seluruh dunia, tetapi perempuan empat kali lebih mungkin untuk mengembangkan skleroderma daripada laki-laki. Di Amerika Serikat, sekitar satu orang di 1.000 terpengaruh.

Anak-anak yang jarang menderita tipe sistemik, tetapi skleroderma lokal umum. Kebanyakan orang dewasa didiagnosis setelah ulang 30 dan sebelum usia 50.

 

 

Sumber : news-medical.net