Polisitemia Vera – Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Polisitemia vera adalah kanker darah yang dimulai di sumsum tulang, di mana sel-sel darah baru tumbuh. Pada polisitemia vera, sumsum Anda membuat terlalu banyak sel darah merah, yang menyebabkan darah terlalu kental sehingga dapat membuat Anda lebih mungkin untuk mengalami pembekuan darah yang berujung pada stroke, atau serangan jantung. Berbeda dengan leukimia yang merupakan kanker sel darah putih, pada polisitemia vera kanker terjadi pada sel darah merah.

doktersehat-Polisitemia-Vera-sumsum-darah-thalassemia-hemofilia-B-bekuan-darah

Polisitemia vera berkembang sangat lambat, biasanya selama bertahun-tahun. Meskipun bisa mengancam jiwa jika tidak mendapatkan pengobatan, kebanyakan orang memiliki kesempatan yang baik untuk hidup panjang ketika mereka mendapatkan perawatan yang tepat. Polisitemia vera seringkali dimulai ketika seseorang berusia 60 tahun atau lebih tua, meskipun dapat terjadi pada usia berapa pun. Polisitemia vera lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Angka kejadian polisitemia vera ialah 7 per satu juta penduduk dalam setahun. Penyakit ini dapat terjadi pada semua ras/bangsa, walaupun didapatkan angka kejadian yang lebih tinggi di kalangan bangsa Yahudi. Pada pria didapatkan dua kali kesempatan lebih banyak dibandingkan pada wanita.

Anda mungkin memiliki beberapa tanda-tanda peringatan seperti pusing atau merasa lelah dan lemah. Tetapi kemungkinan pertama untuk potensi terkena polisitemia vera adalah ketika tes darah rutin menunjukkan bahwa Anda memiliki sejumlah besar sel darah. Pengobatan yang Anda dapatkan tergantung dari usia dan kesehatan Anda. Jika Anda tidak memiliki banyak gejala, dokter mungkin hanya ingin memeriksa Anda secara teratur tanpa pengobatan.

Penderita polisitemia vera wajar khawatir ketika mendapatkan diagnosis kanker. Berbicara dengan keluarga dan teman-teman dapat memberikan dukungan emosional yang Anda butuhkan. Anda juga dapat meminta saran dokter tentang bagaimana berhubungan dengan orang lain yang memiliki polisitemia vera sehingga dapat berbagi cerita penyakit yang sama.

Penyebab
Anda tidak mendapatkan polisitemia vera seperti tertular pilek atau flu. Ini sesuatu yang didapatkan karena Anda memiliki gen yang disebut JAK2 yang tidak bekerja dengan baik.

Gen JAK 2 bertanggung jawab untuk memastikan sumsum tulang tidak membuat sel darah terlalu banyak.

Sumsum tulang membuat tiga jenis sel darah: merah, putih, dan trombosit. Sel darah merah membawa oksigen, sel darah putih berfungsi melawan infeksi, dan trombosit menggumpalkan darah untuk menghentikan pendarahan.

Kebanyakan orang dengan polisitemia vera memiliki terlalu banyak sel darah merah, tetapi penyakit ini juga dapat menyebabkan Anda memiliki terlalu banyak sel darah putih dan trombosit.

Dalam kasus yang jarang terjadi, orang tua menurunkan gen yang rusak ini untuk anak-anaknya. Kemungkinan besar, masalah dalam gen JAK2 terjadi selama hidup.

Anda mungkin tidak memiliki gejala polisitemia vera pada awalnya. Kadang-kadang Anda menemukan Anda memiliki penyakit hanya ketika Anda melakukan tes darah rutin di laboratorium.

Ketika Anda mulai mengalami gejala, Anda mungkin memiliki:

  • Sakit kepala
  • Penglihatan ganda atau melihat bintik-bintik gelap atau buta yang datang dan pergi
  • Gatal pada seluruh tubuh, terutama setelah berada di air hangat atau cuaca yang panas
  • Berkeringat, terutama pada malam hari
  • Wajah memerah yang tampak seperti kepiting rebus atau terbakar matahari
  • Kelemahan
  • Pusing
  • Sesak napas
  • Kesemutan atau terbakar di tangan atau kaki
  • pembengkakan dan nyeri sendi

Anda juga bisa mendapatkan perasaan tertekan atau penuh di bawah tulang rusuk pada sisi kiri. Gejala tersebut berasal dari pembesaran limpa, yang terjadi pada beberapa orang. Limpa adalah organ yang membantu menyaring darah.

Tanpa pengobatan, sel-sel darah merah ekstra dalam pembuluh darah dapat menyebabkan pembekuan darah yang memperlambat aliran darah dan pada akhirnya menyumbat pembuluh darah. Hal ini menimbulkan resiko serangan jantung dan stroke. Hal ini juga dapat menyebabkan nyeri pada dada, disebut angina.

Menegakkan Diagnosis
Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa limpa Anda. Dokter juga akan menanyakan apakah wajah Anda biasa memerah.

Ia juga akan meminta Anda pertanyaan-pertanyaan seperti:

  • Apakah Anda sering merasa sakit kepala?
  • Apakah Anda kehilangan berat badan akhir-akhir ini?
  • Apakah Anda kadang-kadang merasa pusing atau lemah?
  • Apakah Anda sesak napas?
  • Apakah Anda berkeringat banyak pada malam hari?

Dokter dapat  meminta Anda untuk melakukan beberapa tes darah meliputi:

Pemeriksaan darah lengkap. Dokter mengambil sampel darah Anda dan mengirimkannya ke laboratorium, di mana mesin menghitung jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Jumlah yang sangat tinggi dari semua ini bisa menjadi tanda dari polisitemia vera.

Baca Juga:  Epilepsi - Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Hapusan darah. Dalam tes ini, dokter akan melihat sampel darah melalui mikroskop. Ini adalah cara memeriksa penyakit lain yang kadang-kadang dikaitkan dengan polisitemia vera.

Kadar Eritropoetin (EPO). Tes ini mengukur seberapa banyak hormon EPO Anda miliki dalam darah Anda. EPO memerintahkan sumsum tulang untuk membuat sel-sel darah. Orang yang memiliki polisitemia vera memiliki kadar EPO yang sangat rendah.

Tes lain Anda mungkin perlu untuk mendapatkan adalah biopsi sumsum tulang. Hal ini dapat memberitahu Anda jika sumsum tulang Anda membuat sel-sel darah terlalu banyak.

Untuk tes ini, dokter akan mengambil sampel biasanya dari belakang tulang pinggul Anda. Ini adalah prosedur “rawat jalan”, yang berarti Anda tidak perlu menginap di rumah sakit. Anda akan berbaring di atas meja dan mendapatkan suntikan mati rasa. Kemudian dokter menggunakan jarum untuk mengambil sejumlah kecil sumsum tulang.

Pertanyaan untuk Dokter Anda
Sebelum janji dengan dokter, ide yang baik untuk membuat daftar pertanyaan. Anda mungkin ingin bertanya:

  • Karena saya memiliki polisitemia vera, saya beresiko untuk stroke atau serangan jantung?
  • Perawatan Apa yang dokter rekomendasikan?
  • Dapatkah polisitemia vera disembuhkan?
  • Bagaimana saya bisa mencegah komplikasi?
  • Bagaimana saya dapat meringankan gejala?

Pengobatan
Polisitemia vera berbeda dari orang ke orang. Jika Anda tidak memiliki banyak gejala, dokter mungkin memutuskan untuk menunda memulai pengobatan. Sebaliknya, ia akan memantau kondisi Anda. Jika Anda membutuhkan perawatan, tujuannya adalah untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan mencegah pembekuan darah dan komplikasi lainnya. Pilihan Anda meliputi:

Proses mengeluarkan darah. Hal ini seringkali menjadi pengobatan pertama untuk polisitemia vera. Dalam terapi ini, dokter mengambil darah dari vena. Prosedurnya seperti pengambilan darah pada donor darah namun tujuannya adalah untuk menurunkan jumlah sel darah. Setelah itu dilakukan, darah Anda akan lebih ringan dan encer, dan dapat mengalir dengan lebih baik. Anda biasanya akan merasa lebih baik. Beberapa gejala akan menjadi lebih baik, seperti sakit kepala atau pusing.

Dokter Anda akan memutuskan seberapa sering Anda perlu proses mengeluarkan darah. Bagi sebagian orang, itu satu-satunya pengobatan yang dibutuhkan selama bertahun-tahun.

Aspirin dosis rendah. Aspirin membuat trombosit saling menempel menjadi tidak menempel. Aspirin mengurangi potensi untuk terjadinya gumpalan darah, yang dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke. Kebanyakan orang dengan polisitemia vera mendapatkan perawatan ini.

Obat untuk menurunkan sel darah. Jika Anda membutuhkan lebih sekedar dari flebotomi dan aspirin, dokter mungkin meresepkan HU, pil yang menurunkan jumlah darah merah dan mengurangi gejala.

Obat lain, interferon alfa, membantu sistem kekebalan tubuh mengurangi membuat sel-sel darah. Obat ruxolitinib (Jakafi) telah disetujui untuk digunakan pada orang yang tidak merespon HU atau tidak dapat mentoleransi efek samping.

Pereda gatal. Jika seringkali memiliki keluhan gatal yang tidak hilang, dokter mungkin meresepkan antihistamin.

Ada banyak cara yang bisa menjaga diri agar nyaman. Cobalah langkah-langkah untuk mengurangi atau mencegah gejala:

  • Jangan merokok. Tembakau membuat pembuluh darah sempit, yang dapat membuat penggumpalan darah lebih berpotensi terjadi.
  • Olahraga ringan, seperti berjalan kaki, untuk meningkatkan sirkulasi dan menjaga jantung sehat.
  • Lakukan latihan kaki dan pergelangan kaki untuk menghentikan gumpalan dari pembentukan di pembuluh darah kaki Anda. Dokter atau ahli terapi fisik dapat menunjukkan kepada Anda bagaimana melakukannya.
  • Mandi air dingin jika air hangat menyebabkan gatal.

Apa yang Diharapkan
Meskipun tidak ada obat, pengobatan dapat membantu Anda mengelola penyakit ini selama bertahun-tahun. Perlu diingat bahwa kasus setiap orang berbeda. Jika Anda rutin berobat dan mengontrol diri, Anda dapat terus memiliki gaya hidup aktif dan sehat.

Ini jarang terjadi, tetapi kondisi polisitemia vera dapat menyebabkan leukemia akut atau mielofibrosis, yang juga penyakit darah tetapi lebih serius daripada polisitemia vera. Leukemia akut adalah kanker darah yang semakin memburuk dengan sangat cepat. Myelofibrosis adalah suatu kondisi di mana sumsum tulang diisi dengan jaringan parut.

Berbicara dengan teman dan keluarga untuk mendapatkan pikiran positif. Dan berkumpullah dengan orang lain dengan polisitemia vera untuk mendapatkan dukungan emosional.