Hamartoma Limfangiomatosis – Penyebab, Gejala dan Penanganan

Hamartoma-Limfangiomatosis-doktersehat

Hamartoma adalah suatu malformasi pertumbuhan jaringan jinak (bukan kanker) yang terdiri dari campuran abnormal sel-sel dan jaringan yang ditemukan di area tubuh tertentu. Hamartoma berasal dari 2 kata: hamartia dan oma, dalam bahasa Yunani hamartia artinya adalah kesalahan, cacat dan oma menandakan suatu tumor atau neoplasma.

Hal ini dianggap kesalahan perkembangan sel dan dapat terjadi pada sejumlah area di tubuh. Massa non-neoplastik juga dapat muncul dengan cara ini. Oleh karena itu, kesalahan diagnosis dapat terjadi, dan terapi yang berlebihan karena kesalahan diagnosis juga dapat menyebabkan hal ini.

Berikut ini adalah beberapa contoh hamartomas, diantaranya:

  • Hemangioma dan tumor pembuluh darah lain yang bukan neoplasma.
  • Polip usus Peutz-Jeghers.
  • Polip usus besar.
  • Hamartoma bronkial.
  • Nevi melanositik.
  • Neurofibromatosis pada penyakit von Recklinghausen.
  • Sel neuroepithelial di tuberous sklerosis.
  • Hamartoma dari hipotalamus dan tuber cinereum.
  • Berbagai hamartomas tulang.

Sementara itu, limfangiomatosis adalah kondisi yang memengaruhi kelenjar getah bening, hal ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja seperti patah tulang tanpa sebab yang jelas, pembesaran jaringan lunak, atau adanya penumpukan jaringan.

Kondisi ini adalah kondisi yang sangat jarang, dan biasanya baru ditemukan pada pasien usia balita. Kondisi limfangiomatosis dapat disertai dengan kondisi hemangiomatosis, dimana selain kelenjar getah bening, kelainan juga terjadi pada pembuluh darah. Untuk diketahui, penyakit ini tidak memiliki kecenderungan diwariskan di dalam keluarga.

Gejala Hamartoma Limfangiomatosis

Hingga kini, prevalensi kejadian hamartoma limfangiomatosis masih belum diketahui karena diagnosis seringkali tidak terbaca atau ditemukan secara tidak sengaja. Pasien dengan kondisi ini juga seringkali tidak mengeluh apapun, namun ada juga yang mengeluh nyeri, bengkak di bagian tubuh yang terkena, dan terjadi patah tulang tanpa sebab yang jelas (tidak terbentur apapun).

Diagnosis Hamartoma Limfangiomatosis

  • Pemeriksaan sinar-X: Tulang dengan limfangiomatosis akan menunjukkan garis vertikal yang berarti adanya penebalan trabekula dari bagian tulang, selain itu, bisa didapatkan adanya gambaran seperti sarang tawon (honeycomb apperance).
  • Pemeriksaan CT-scan: Pemeriksaan ini menunjukkan penampilan tulang yang kasar.
  • Pemeriksaan MRI, baik T1 dan T2: MRI adalah standar kriteria untuk menyelidiki hemangioma dan limfangioma.
  • Pemeriksaan angiogram: Untuk melihat apakah terdapat tonjolan pembuluh darah.
  • Scan tulang radionuklida: Meski tidak selalu menghasilkan hasil yang positif, pemeriksaan ini dapat menemukan beberapa lesi.
  • Limfografi: Pemeriksaan ini dilakukan untuk menunjukkan pembuluh limfa yang abnormal dan melebar mengisi lesi tulang.

Penanganan Hamartoma Limfangiomatosis

Seseorang yang mengalami hamartoma limfangiomatosis, lesinya dapat mengalami regresi sehingga perlu dilakukan pembedahan. Ketika hal ini dilakukan biasanya akan melibatkan kuretase, grafting, dan penyinaran. Pembedahan mungkin diperlukan untuk menangani patah tulang patologis atau deformitas tulang.

Karena hemangiomatosis dan limfangiomatosis jarang terjadi, setiap pasien harus dievaluasi dan diobati secara individual dengan prognosisnya sendiri-sendiri.

 

Bone hemangioma. Radiograph depicts the typical co

Hemangioma tulang. Gambaran radiologi tulang belakang ini menunjukkan adanya penebalan vertikal trabekula.