Kelainan pembuluh darah, Telangiektasi Hemoragik Herediter

DokterSehat.com – Telangiektasi Hemoragik Herediter merupakan kelainan pembuluh darah dimana kondisinya menjadi rapuh dan mudah mengalami perdarahan. Penyakit ini merupakan penyakit keturunan yang diturunkan melalui rantai autosom dominan.



GEJALA
Penyakit ini ditandai dengan munculnya bintik-bintik merah atau ungu di bibir, wajah, hidung, lapisan mulut, ujung jari tangan dan jari kaki, serta terdapat pula pada saluran pencernaan. Pembuluh darah yang rapuh akan robek dan mengakibatkan perdarahan di hidung dan saluran pencernaan yang berat.

Pada anak-anak gejala ini sering ditandai dengan mimisan atau perdarahan pada hidung. Perdarahan ke dalam otak bisa menimbulkan berbagai kelainan kelainan neurologis (saraf), termasuk kejang-kejang.

DIAGNOSA

Pada pemeriksaan fisik, tampak dengan jelas bintik-bintik perdarahan.
Tanda lainnya adalah pembesaran hati (hepatomegali) dan perdarahan saluran pencernaan.

PENGOBATAN

Perdarahan bisa dihentikan dengan memberikan penekanan atau astrigen atau zat yang berfungsi menghentikan perdarahan.

Bila masih terjadi perdarahan maka tindakan selanjutnya adalah dengan menggunakan sinar laser guna menghancurkan pembuluh darah yang rapuh.

Penghentian perdarahan hebat bisa dilakukan dengan mencangkokan jaringan normal atau menyumbat arteri dengan suatu butiran yang dimasukkan melalui kateter.

Perdarahan terus menerus dapat menyebabkan anemia akibat kurangbya zat besi. Oleh karena itu, penderita penyakit ini selalu diberikan zat besi tambahan.