Atresia Bilier – Pengertian dan Klasifikasi

Atresia-Bilier-doktersehat

DokterSehat.Com– Atresia bilier adalah kondisi yang ditandai dengan tidak adanya atau diskontinuitas dari sistem empedu ekstrahepatik, yang mengakibatkan obstruksi aliran empedu. Gangguan tersebut merupakan penyebab paling umum dari kolestasis dan perlu dibedah yang ditemui selama periode bayi baru lahir. Jika tidak diperbaiki melalui tindakan pembedahan, dapat terjadi suatu kondisi sirosis bilier sekunder.

Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok yang berbeda: atresia bilier terisolasi (bentuk postnatal), yang menyumbang 65-90 persen kasus, dan pasien dengan terkait inversus situs atau polysplenia (memiliki kelenjar limpa lebih dari 1) atau asplenia (tidak memiliki kelenjar limpa sama sekali) dengan atau tanpa anomali kongenital lainnya (bentuk janin atau bentuk embrio), yang terdiri dari 10-35 persen kasus.

Patologi sistem empedu ekstrahepatik bervariasi secara luas pada pasien, dan klasifikasi berikut ini didasarkan pada situs dominan atresia:

  • Tipe I yaitu obliterasi tidak adanya saluran secara umum; saluran proksimal paten/ada
  • Tipe II ditandai dengan atresia duktus hepatik, dengan struktur kista ditemukan di porta hepatis
  • Tipe III (> 90% pasien) melibatkan atresia dari duktus atau saluran hepatik kanan dan saluran hepatik kiri ke tingkat porta hepatis. Varian ini jangan disamakan dengan hipoplasia empedu intrahepatik, yang terdiri dari sekelompok gangguan yang berbeda, dan tidak bisa dikoreksi dengan pembedahan

Meskipun bentuk histopatologi atresia bilier telah dipelajari secara luas melalui spesimen bedah dari sistem empedu ekstrahepatik bayi menjalani portoenterostomi, patogenesis gangguan ini masih kurang dipahami. Penelitian awal mendalikan malformasi kongenital sistem duktus atau saluran empedu. Masalah ontogenesis hepatobilier juga diajukan karena bentuk atresia embrio atau janin yang berhubungan dengan anomali kongenital lainnya. Namun, tipe neonatal yang lebih sering ditandai oleh lesi inflamasi (peradangan) yang progresif (terus memburuk), yang menunjukkan suatu peran penyebab agen yang menular dan atau beracun yang menyebabkan tidak adanya saluran empedu.

Pada tipe III, varian histopatologi yang paling umum, sisa jaringan fibrous menunjukkan ketiadaan total dari setidaknya sebagian sistem empedu ekstrahepatik. Saluran atau duktus di dalam hati, meluas ke porta hepatis, awalnya paten selama beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat semakin hancur. Agen yang sama atau agen yang merusak saluran ekstrahepatik mungkin menjadi penyebab, dan efek dari racun dipertahankan dalam empedu merupakan faktor yang berkontribusi.

Atresia Bilier – Halaman Selanjutnya: 1 2 3 4